- Повышением содержания С3-компонента комплемента в плазме.
С1-ингибитор — сериновый протеазный ингибитор, регулирующий активацию классического и лектинового путей комплемента, а также калликреин-кининовой системы. Его дефицит может быть количественным, когда концентрация белка в плазме снижена, или качественным, когда содержание сохранено, но функциональная активность нарушена. Наследственные варианты чаще связаны с патогенными вариантами гена SERPING1, кодирующего С1-ингибитор.
При приобретённом ангиоотёке возможно образование аутоантител к С1-ингибитору или ускоренное потребление белка, в том числе на фоне лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний. Повышение концентрации С3-компонента не вызывает дефицит С1-ингибитора: С3 относится к белкам острой фазы и может увеличиваться при воспалении, тогда как при брадикининовом ангиоотёке уровень С3 обычно нормальный. Диагностически оценивают антигенную концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора, а также уровень С4.
| Состояние | С1-ингибитор | С4 | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| Наследственный ангиоотёк I типа | Количество снижено, функция снижена | Обычно снижен | Патогенный вариант SERPING1, брадикининовый отёк |
| Наследственный ангиоотёк II типа | Количество нормальное или снижено, функция снижена | Обычно снижен | Синтез структурно или функционально неполноценного белка |
| Приобретённый дефицит | Снижен вследствие аутоантител или потребления | Снижен | Возможен при лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваниях |
| Повышение С3 | Не является причиной дефицита | Не определяет состояние С1-ингибитора | Чаще отражает реакцию острой фазы или воспаление |
Повышение С3-компонента отражает усиление синтеза белков острой фазы и не свидетельствует о количественной или функциональной недостаточности С1-ингибитора.
Тесты с ответами по специальности «аллергология и иммунология» для аттестации на категорию.