- 1-А,В,Г 2-А,Г 3-Б
НАО I типа обусловлен количественным дефицитом С1-ингибитора, поэтому уменьшается его концентрация и функциональная активность. Недостаточное торможение классического пути активации комплемента приводит к потреблению С4, вследствие чего его уровень снижается. Для этого типа характерно сочетание признаков А, В и Г.
При НАО II типа концентрация С1-ингибитора обычно сохранена, но его функциональная активность снижена из-за структурного дефекта белка; поэтому соответствуют признаки А и Г. НАО III типа протекает при нормальном количестве и функции С1-ингибитора, а развитие заболевания может быть связано с мутациями гена F12, кодирующего фактор XII, поэтому для него подходит признак Б.
| Тип НАО | Основной механизм | Лабораторные признаки | Клиническое значение |
|---|---|---|---|
| НАО I типа | Количественный дефицит С1-ингибитора | Снижение С4, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора | Наиболее распространённый вариант; аутохромно-доминантное наследование |
| НАО II типа | Функциональный дефект С1-ингибитора | Снижение С4 и функциональной активности при обычно нормальной концентрации белка | Клинически сходен с НАО I типа |
| НАО III типа | Нормальный С1-ингибитор; возможная активация контактной системы | Возможны мутации F12; показатели С1-ингибитора и С4 обычно не снижены | Чаще наблюдается у женщин, возможна эстроген-зависимость |
Снижение С4 используют как скрининговый признак НАО I и II типов, после чего определяют концентрацию и функциональную активность С1-ингибитора. При НАО III типа стандартные показатели комплемента могут оставаться нормальными, поэтому диагноз основывают на клинической картине, семейном анамнезе и результатах генетического исследования.
Аттестационные тесты по специальности «аллергология и иммунология» с ответами.