- Лютембаше
Синдром Лютембаше представляет собой сочетание дефекта межпредсердной перегородки, чаще типа secundum, и стеноза митрального клапана. Стеноз обычно имеет ревматическую природу, хотя в детской кардиологии необходимо учитывать и врождённые варианты поражения митрального клапана. Дефект создаёт сброс крови слева направо, а митральный стеноз препятствует опорожнению левого предсердия.
Гемодинамика определяется взаимным влиянием порока и стеноза: межпредсердный сброс частично разгружает левое предсердие и может маскировать выраженность митральной обструкции, но одновременно увеличивает объём крови, поступающей в правые отделы сердца и лёгочную артерию. При прогрессировании заболевания формируются дилатация правого желудочка, лёгочная гипертензия и, в запущенных случаях, инверсия сброса с цианозом. Синдром Эйзенменгера обозначает уже развившуюся необратимую лёгочную сосудистую болезнь с право-левым сбросом; синдром Морганьи—Адамса—Стокса связан с приступами транзиторной асистолии или полной атриовентрикулярной блокады, а синдром Бланда—Уайта—Гарланда — с аномальным отхождением левой коронарной артерии от лёгочной артерии.
| Синдром | Основные компоненты | Ключевая клиническая особенность |
|---|---|---|
| Лютембаше | ДМПП, преимущественно secundum, и стеноз митрального клапана | Сочетание межпредсердного сброса и митральной обструкции |
| Эйзенменгера | Врожденный системно-лёгочный сброс с тяжёлой лёгочной сосудистой болезнью | Право-левый сброс, цианоз, выраженная лёгочная гипертензия |
| Морганьи—Адамса—Стокса | Приступы вследствие полной АВ-блокады или асистолии | Внезапная потеря сознания, судороги, риск внезапной смерти |
| Бланда—Уайта—Гарланда | Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии | Ишемия миокарда, сердечная недостаточность у грудных детей |
Правильный ответ: А. Лютембаше.
Тесты по специальности «детская кардиология» с ответами для прохождения аттестации.