- верно а, в, г
Гипертрофическая кардиомиопатия сопровождается выраженной гипертрофией миокарда левого желудочка, нарушением его диастолического наполнения и снижением эффективного сердечного выброса. При динамической обструкции выносящего тракта левого желудочка физическая нагрузка может провоцировать головокружение и синкопе. Обмороки также могут быть следствием желудочковых тахиаритмий, что имеет важное прогностическое значение и требует углублённой оценки риска внезапной сердечной смерти.
Одышка обусловлена повышением конечно-диастолического давления в левом желудочке и вторичным увеличением давления в левом предсердии и лёгочных венах. Боли в области сердца связаны с несоответствием между потребностью гипертрофированного миокарда в кислороде и его доставкой, нарушением коронарной микроциркуляции, а иногда с сопутствующей обструкцией. Боли в животе не относятся к типичным проявлениям заболевания; они могут возникать при декомпенсации сердечной недостаточности вследствие венозного застоя, но не определяют характерный симптомокомплекс. Верная комбинация — синкопе, боли в области сердца и одышка.
| Проявление | Основной механизм | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Синкопе | Обструкция выносящего тракта левого желудочка, снижение сердечного выброса, тахиаритмии | Особенно опасно при физической нагрузке; требует исключения желудочковых аритмий |
| Боли в области сердца | Ишемия гипертрофированного миокарда и дисфункция коронарной микроциркуляции | Могут возникать при нагрузке или в покое, не всегда сопровождаются изменениями на ЭКГ |
| Одышка | Диастолическая дисфункция, повышение давления наполнения левого желудочка, застой в лёгких | Один из наиболее частых признаков прогрессирования сердечной недостаточности |
| Боли в животе | Не являются типичным первичным проявлением; возможны при системном венозном застое | Требуют дифференциальной диагностики с заболеваниями органов брюшной полости |
Сочетание синкопальных состояний, кардиалгии и одышки у ребёнка требует электрокардиографии, эхокардиографии с оценкой градиента в выносящем тракте левого желудочка, суточного мониторирования ЭКГ и оценки семейного анамнеза внезапной сердечной смерти.
Тесты с ответами для аттестации по специальности «детская кардиология».