- при атрезии трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии
При атрезии трехстворчатого клапана отсутствует прямое сообщение между правым предсердием и правым желудочком. Венозная кровь вынужденно направляется через открытое овальное окно или дефект межпредсердной перегородки в левое предсердие, где смешивается с артериальной кровью. При сопутствующем стенозе легочной артерии легочный кровоток резко ограничен, поэтому насыщение системной артериальной крови кислородом значительно снижается и формируется выраженный общий цианоз.
Для поддержания легочного кровотока у новорожденных часто сохраняется функционально значимая зависимость от открытого артериального протока. Коарктация аорты, синдром Марфана, изолированный открытый артериальный проток и дефект межжелудочковой перегородки обычно не вызывают выраженного цианоза в начальной стадии, поскольку не приводят к существенному поступлению венозной крови в большой круг кровообращения. При дефекте межжелудочковой перегородки цианоз может появиться позднее при развитии легочной гипертензии и шунтировании справа налево.
| Порок | Направление шунта | Цианоз | Основной механизм |
|---|---|---|---|
| Атрезия трехстворчатого клапана со стенозом легочной артерии | Справа налево на предсердном уровне | Выраженный, ранний | Смешивание венозной и артериальной крови при резко ограниченном легочном кровотоке |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Слева направо | Обычно отсутствует | Гиперволемия малого круга; цианоз возможен при синдроме Эйзенменгера |
| Открытый артериальный проток | Слева направо | Обычно отсутствует | Перегрузка малого круга и левых отделов сердца |
| Коарктация аорты | Системного сброса обычно нет | Не характерен | Обструкция системного кровотока на уровне аорты |
Выраженность цианоза при атрезии трехстворчатого клапана определяется степенью ограничения легочного кровотока и размером межпредсердного сообщения; клиническое состояние требует оценки сатурации, эхокардиографии и своевременного обеспечения проходимости артериального протока.
Аттестационные тесты по специальности «детская кардиология» с ответами.