- все перечисленные
Резкая дилатация левого желудочка с выраженным снижением его сократительной способности у новорождённого указывает на тяжёлую перегрузку миокарда или ишемическое поражение. При коарктации аорты резко возрастает постнагрузка на левый желудочек; при критическом стенозе аортального клапана затрудняется выброс крови в аорту, что приводит к гипертрофии, последующей дилатации и систолической дисфункции левого желудочка. При декомпенсации возможно развитие кардиогенного шока и метаболического ацидоза после закрытия артериального протока.
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии сопровождается недостаточным коронарным кровотоком и ишемической дисфункцией миокарда. По мере снижения лёгочного сосудистого сопротивления уменьшается перфузионное давление в системе левой коронарной артерии, формируется феномен коронарного «обкрадывания», появляются признаки ишемии и дилатационной кардиомиопатии. У новорождённого необходимо выполнить эхокардиографическую оценку дуги аорты, аортального клапана, сократимости миокарда и непосредственной визуализации устьев коронарных артерий. Правильный ответ — все перечисленные.
| Врожденный порок сердца | Основной механизм дисфункции левого желудочка | Эхокардиографические и клинические признаки |
|---|---|---|
| Коарктация аорты | Выраженная перегрузка давлением и повышение постнагрузки | Снижение сократимости ЛЖ, дилатация, градиент на перешейке аорты, зависимость системного кровотока от открытого артериального протока |
| Аномальное отхождение левой коронарной артерии от лёгочной артерии | Ишемия миокарда и хроническая коронарная гипоперфузия | Регионарные нарушения сократимости, дилатация ЛЖ, митральная регургитация, признаки сердечной недостаточности |
| Критический стеноз аортального клапана | Обструкция выброса из ЛЖ и резкое увеличение постнагрузки | Гипоплазия или дилатация ЛЖ, выраженное снижение фракции выброса, высокий трансклапанный градиент, ретроградный кровоток через артериальный проток |
Выявление такой картины требует неотложной эхокардиографии и исключения дуктус-зависимого системного кровотока; при подозрении на обструкцию левых отделов сердца показано начало терапии простагландином E1 до уточнения анатомии и определения тактики вмешательства.
Аттестационные тесты по специальности «детская кардиология» с ответами.