- Акромегалии
Акромегалия развивается при хронической гиперсекреции соматотропного гормона, чаще всего обусловленной соматотропной аденомой гипофиза. У взрослых избыток гормона роста стимулирует продукцию инсулиноподобного фактора роста-1 (ИФР-1), что вызывает разрастание костей и мягких тканей. Увеличиваются язык и нижняя челюсть, формируется прогнатизм, расширяются промежутки между зубами, утолщаются голосовые складки, появляется низкий, грубый голос и выраженная потливость.
Для подтверждения диагноза определяют концентрацию ИФР-1 с учетом возрастных нормативов. Повышенный ИФР-1 оценивают совместно с подавлением секреции гормона роста в ходе перорального глюкозотолерантного теста: при акромегалии уровень гормона роста не снижается до нормативных значений. После биохимического подтверждения выполняют МРТ гипофиза. Гипоталамический синдром, гиперпаратиреоз и синдром Марфана не формируют характерный комплекс акрального и краниофациального разрастания.
| Признак | Механизм | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Макроглоссия | Разрастание мягких тканей под влиянием ИФР-1 | Нарушение речи, храп, обструктивное апноэ сна |
| Прогнатизм и диастема | Утолщение костей лицевого черепа и увеличение нижней челюсти | Изменение внешности, нарушение прикуса |
| Огрубение голоса | Утолщение голосовых складок и тканей гортани | Стойкое снижение тембра голоса |
| Избыточная потливость | Активация потовых желез и усиление обменных процессов | Один из ранних неспецифических симптомов заболевания |
| Повышенный ИФР-1 и отсутствие супрессии гормона роста | Системный эффект автономной гиперсекреции гормона роста | Лабораторное подтверждение акромегалии |
Длительная неконтролируемая акромегалия повышает риск артериальной гипертензии, сахарного диабета, кардиомиопатии, синдрома обструктивного апноэ сна и опухолей толстой кишки.
Тесты с ответами по специальности «эндокринология» для аттестации на категорию.