- Аддисоновой болезни
При первичной хронической надпочечниковой недостаточности снижается продукция кортизола, что устраняет отрицательную обратную связь на гипоталамо-гипофизарную систему. Повышается синтез проопиомеланокортина и его производных, включая адренокортикотропный гормон и меланоцитстимулирующие гормоны. Они активируют меланокортиновые рецепторы меланоцитов, усиливают синтез меланина и приводят к диффузной гиперпигментации кожи.
Пигментация при болезни Аддисона имеет бронзово-коричневый оттенок, выражена в складках, на ладонях, в области ареол, рубцов и участков трения, часто выявляется на слизистых оболочках полости рта. Морфологически определяется накопление меланина в базальном слое эпидермиса и меланофагах дермы без обязательной пролиферации меланоцитов. При вторичной надпочечниковой недостаточности гиперпигментация обычно отсутствует, поскольку уровень адренокортикотропного гормона снижен.
| Состояние | Характер пигментации | Патогенетическая основа |
|---|---|---|
| Болезнь Аддисона | Диффузная гиперпигментация кожи и слизистых | Избыток АКТГ и меланокортинов при первичной надпочечниковой недостаточности |
| Альбинизм | Генерализованная гипопигментация | Нарушение синтеза меланина, часто вследствие дефекта тирозиназы |
| Меланома | Преимущественно очаговая пигментная опухоль | Злокачественная пролиферация атипичных меланоцитов |
| Невус | Ограниченное пигментное образование | Доброкачественная пролиферация меланоцитов или невусных клеток |
| Гломерулопатия | Специфический меланоз не характерен | Поражение клубочкового аппарата почек без прямого влияния на меланогенез |
Генерализованный меланоз при аттестационном тестировании связывают с первичной надпочечниковой недостаточностью, то есть с болезнью Аддисона.
Аттестационные тесты по специальности «патологическая анатомия» с ответами.