- Эритремии
Парапротеинемические гемобластозы характеризуются клональной пролиферацией плазматических или лимфоплазмоцитарных клеток с избыточной продукцией моноклонального иммуноглобулина либо его фрагментов — парапротеина. К этой группе относятся миеломная болезнь, макроглобулинемия Вальденстрема, болезни тяжелых и легких цепей. При миеломной болезни чаще выявляются моноклональные IgG или IgA, реже — свободные легкие цепи; морфологической основой является инфильтрация костного мозга плазматическими клетками.
Макроглобулинемия Вальденстрема представляет собой лимфоплазмоцитарную лимфому с секрецией моноклонального IgM. При болезни тяжелых цепей опухолевый клон продуцирует структурно аномальные тяжелые цепи иммуноглобулинов, а при болезни легких цепей — свободные моноклональные κ- или λ-цепи. Эритремия, или истинная полицитемия, относится к хроническим миелопролиферативным неоплазиям: ее основой служит клональная пролиферация эритроидного, а часто и других миелоидных ростков, обычно ассоциированная с мутацией JAK2. Продукция моноклонального иммуноглобулина для нее не характерна, поэтому эритремия не входит в группу парапротеинемических лейкозов.
| Заболевание | Клеточный субстрат | Парапротеин | Принадлежность |
|---|---|---|---|
| Миеломная болезнь | Плазматические клетки | IgG, IgA, реже свободные легкие цепи | Парапротеинемический гемобластоз |
| Макроглобулинемия Вальденстрема | Лимфоплазмоцитарные клетки | Моноклональный IgM | Парапротеинемический гемобластоз |
| Болезнь тяжелых цепей | В-клетки с плазмоцитарной дифференцировкой | Аномальные тяжелые цепи | Парапротеинемический гемобластоз |
| Болезнь легких цепей | Плазматические клетки | Свободные κ- или λ-цепи | Парапротеинемический гемобластоз |
| Эритремия | Клетки миелоидного ростка, преимущественно эритроидного | Не продуцируется | Хроническая миелопролиферативная неоплазия |
Критерием отнесения к парапротеинемическим гемобластозам служит наличие опухолевого клона, продуцирующего моноклональный иммуноглобулин или его отдельные цепи. При эритремии ведущим проявлением является абсолютный эритроцитоз вследствие миелопролиферации, а не парапротеинемия.
Тесты с ответами для аттестации по специальности «патологическая анатомия».