- Эмбриональный
Эмбриональный вариант является наиболее частой морфологической формой рабдомиосаркомы у детей и составляет основную долю всех случаев заболевания. Опухоль образована клетками различной степени зрелости, напоминающими миобласты эмбриональной поперечнополосатой мышцы; характерны округлые или веретеновидные клетки, иногда с признаками поперечной исчерченности. Наиболее типичные локализации — область головы и шеи, мочеполовой тракт, забрюшинное пространство.
К эмбриональному варианту относятся ботриоидный и веретеноклеточный подтипы. Для него в среднем характерен более благоприятный прогноз по сравнению с альвеолярной рабдомиосаркомой, особенно при локализованном процессе и возможности полного локального контроля. Альвеолярная форма чаще встречается у детей старшего возраста и подростков, нередко поражает конечности и туловище, ассоциируется с перестройками генов FOXO1 и отличается более высоким метастатическим потенциалом.
| Морфологический вариант | Особенности | Прогностическое значение |
|---|---|---|
| Эмбриональный | Наиболее частый у детей; голова и шея, мочеполовой тракт; возможны ботриоидный и веретеноклеточный подтипы | В среднем более благоприятный прогноз при локализованной опухоли |
| Альвеолярный | Чаще у старших детей и подростков; конечности, туловище; возможны перестройки FOXO1 | Более высокий риск метастазирования и неблагоприятного течения |
| Плеоморфный | Преимущественно опухоль взрослых, крайне редко встречается у детей | Агрессивное течение |
| Веретеноклеточный/склерозирующий | Рассматривается как отдельная морфологическая категория в современной классификации; часть опухолей имеет мутации MYOD1 | Прогноз зависит от молекулярного профиля; при мутациях MYOD1 возможен агрессивный вариант |
При диагностике учитывают не только морфологический вариант, но и иммуногистохимический профиль: экспрессию десмина, миогенина и MyoD1. Для выбора лечебной тактики также необходимы стадия, локализация, размер опухоли, наличие метастазов и результаты молекулярно-генетического исследования.
Тесты по специальности «детская онкология» с ответами для прохождения аттестации.