Соотнесите тип сахарного диабета MODY с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Сочетание СД с пороками развития почек (кисты, дисплазии), внутренних гениталий у женщин, протеинурией; 2. Обычно выявляется случайно, преобладает гипергликемия натощак, небольшое повышение гликемии в ходе перорального глюкозотолерантного теста, гликемия практически не ухудшается с возрастом; 3. Значительное повышение гликемии входе перорального глюкозотолерантного теста, низкий почечный порог для глюкозы, гипергликемия прогрессирует с возрастом, чувствителен к препаратам сульфонилмочевины. Тип сахарного диабета: А. MODY II; Б. MODY III; В. MODY V.

MODY V, обусловленный нарушением функции гена HNF1B, связан с аномалиями развития почек: кистами, дисплазией, гипоплазией, иногда снижением почечной функции и протеинурией. У женщин могут выявляться пороки развития матки и влагалища. Поэтому клиническому описанию 1 соответствует вариант В.

MODY II вызывается мутациями гена GCK, кодирующего глюкокиназу. Снижение порога чувствительности β-клеток к глюкозе приводит к умеренной, стабильной гипергликемии натощак, часто обнаруживаемой случайно. Гликемия после нагрузки повышается незначительно и обычно не прогрессирует, что соответствует описанию 2 и варианту А.

MODY III связан с мутациями гена HNF1A. Для него характерны выраженное повышение гликемии после перорального глюкозотолерантного теста, прогрессирование углеводных нарушений с возрастом, низкий почечный порог для глюкозы и высокая чувствительность к препаратам сульфонилмочевины. Описание 3 соответствует варианту Б. Правильное соотношение: 1–В, 2–А, 3–Б.

Сочетание сахарного диабета с врождёнными аномалиями мочевой системы является важным клиническим ориентиром в пользу MODY V, тогда как стабильная умеренная гипергликемия характерна для MODY II, а прогрессирующее течение с выраженной чувствительностью к сульфонилмочевине — для MODY III.

Тесты по специальности «детская эндокринология» с ответами для прохождения аттестации.