Детская эндокринология (аттестация — тесты с ответами)

Детская эндокринология, как специальность, представляет собой важный компонент педиатрической заботы, требующий от врачей особого внимания к нюансам физиологии и развития детской эндокринной системы. Тесты по аттестации с ответами могут также включать вопросы о многообразии клинических случаев, таких как сахарный диабет у детей, нарушения роста и полового развития, и о спецификах применения гормональных терапий в педиатрии.

Установите соответствие между представленными позициями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе (для вопросов с 1 по 120). Выберите характеристики заболевания, соответствующие разным типам сахарного диабета. Характеристика заболевания: 1. Полигенное наследование; 2. Моногенное наследование; 3. СД у родителей встречается в 80-90% случаях; 4. СД у родителей встречается в 2-5% случаях; 5. Ожирение у пациента очень часто; 6. Кетоз характерен; 7. Характерно наличие аутоантител. Заболевание: А. Сахарный диабет 1 типа; Б. Сахарный диабет MODY; В. Сахарный диабет 2 типа.
В. В) 1-А,В 2-Б 3-Б 4-Б 5-В 6-Б 7-А
Б. Б) 1-А,Б 2-Б, А 3-А 4-В 5-Б 6-В 7-А
А. А) 1-А,В 2-Б 3-Б 4-А 5-В 6-А 7-А (+)

Соотнесите проценты риска развития СД 1 типа для родственников больных. Риск, %: 1. 30%; 2. 50-70%; 3. 5%. Родственная связь по отношению к пробанду с диабетом: А. Сибс; Б. Дизиготные близнецы; В. Монозиготные близнецы; Г. Потомки двух больных диабетом родителей.
Б. Б) 1-В 2-Г 3-А,Б
А. А) 1-Г 2-А,Б 3-В
В. В) 1-Г 2-В 3-А,Б (+)

Соотнесите симптомы гипогликемии с их клиническими признаками. Клинические признаки: 1. Снижение интеллектуальной деятельности; 2. Тремор; 3. Чувство страха, тревоги; 4.Плохая координация движений. ; 5.Головная боль; 6.Судороги; 7. Повышенная потливость. Виды симптомов: А. Нейрогликопенические симптомы; Б. Адренергические симптомы.
Б. Б) 1-А 2-Б 3-Б 4-А 5-А 6-А 7-Б (+)
А. А) 1-А 2-В 3-Б 4-Б 5-А 6-А 7-Б
В. В) 1-А 2-В 3-А 4-А 5-А 6-А 7-А

Соотнесите различные признаки с хронической передозировкой или недостаточной дозой инсулина. Признаки: 1. Снижение темпов роста; 2. Нормальные темпы роста; 3. Постоянная гипергликемия; 4. Частые гипогликемии; 5. Гликированный гемоглобин высокий; Состояние: А. Хроническая передозировка инсулина; Б. Недостаточная доза инсулина.
А. А) 1-Б 2-А 3-Б 4-А 5-Б (+)
Б. Б) 1-Б 2-А 3-Б 4-Б 5-А
В. В) 1-А 2-Б 3-Б 4-А 5-Б

Соотнесите различные клинические признаки с видами ком при сахарном диабете 1 типа. Признаки: 1. Внезапное развитие; 2. Постепенное развитие; 3. Влажные кожные покровы; 4. Сухие кожные покровы; 5. Тонус глазных яблок снижен; 6.Тонус глазных яблок нормальный; 7.Мышечный гипертонус, тризм, судороги; 8.Запах ацетона изо рта. Виды ком: А. Гипогликемическая кома; Б. Гипергликемическая кома.
В. В) 1-Б 2-Б 3-А 4-Б 5-А 6-А 7-А 8-Б
Б. Б) 1-А 2-Б 3-А 4-Б 5-Б 6-Б 7-Б 8-Б
А. А) 1-А 2-Б 3-А 4-Б 5-Б 6-А 7-А 8-Б (+)

Соотнесите уровни С-пептида с различными типами сахарного диабета. Уровень С-пептида: 1. чаще снижен; 2. чаще в норме; 3. чаще повышен. Тип СД: А. Сахарный диабет 1 типа; Б. Сахарный диабет 2 типа; В. MODY.
Б. Б) 1-А 2-Б 3-В
А. А) 1-В 2-А 3-Б
В. В) 1-А 2-В 3-Б (+)

Соотнесите целевые уровни гликемии при СД 1 типа со временем суток, согласно Консенсусу ISPAD по клинической практике (2014). Уровень гликемии: 1. 4,0 – 8,0 ммоль/л; 2. 5,0 – 10,0 ммоль/л; 3. 6,7 – 10,0 ммоль/л; 4. 4,5-9,0 ммоль/л. Время суток: А. Постпрандиально; Б. Перед сном; В. Утром натощак или препрандиально; Г. Ночью
В) 1-Б 2-В 3-Г 4-А
А) 1-В 2-А 3-Г 4-Б
Б) 1-В 2-А 3-Б 4-Г (+)

Сопоставьте гены c соответствующими формами сахарного диабета: Гены: 1. KCNJ11; 2. ALMS1; 3. WFS1; 4. HNF1a. Тип сахарного диабета: А. DIDMOAD – синдром; Б. неонатальный сахарный диабет; В. MODY 3; Д. Синдром Альстрема.
В. В) 1-А 2-В 3-Б 4-Д
Б. Б) 1-Б 2-В 3-А 4-Д
А. А) 1-Б 2-Д 3-А 4-В (+)

Сопоставьте гены c соответствующими формами сахарного диабета. Гены:; 1. CGK; 2. HNF4a; 3. ABCC8. Тип сахарного диабета: А. Неонатальный сахарный диабет; Б. MODY 2; В. MODY 1.
А. А) 1-А 2-В 3-Б
В. В) 1-Б 2-В 3-А (+)
Б. Б) 1-Б 2-А 3-В

Сопоставьте инсулины с их фармакологической группой. Инсулин: 1. Лизпро; 2. Деглюдек; 3. Актрапид ; 4. Инсулин НПХ. Фармакологическая группа: А. инсулин короткого действия; Б. инсулин средней длительности действия; В. Инсулин длительного действия; Г. Инсулин ультракороткого действия.
Б. Б) 1-Г 2-А 3-В 4-Б
А. А) 1-Г 2-В 3-А 4-Б (+)
В. В) 1-Б 2-В 3-А 4-Г

Сопоставьте между собой функцию инсулиновой помпы с ее определением. Функция: 1. Временная базальная скорость; 2. Базальный профиль ; 3. Стандартный болюс; 4. Пролонгированный болюс; 5. Двойной болюс. Определение: А. Болюсная доза инсулина вводится одномоментно. ; Б. Болюсная доза инсулина равномерно подается в течение заданного периода времени. ; В. Инсулин подается в два этапа: сначала одномоментно, затем в течение определенного периода времени. ; Г. Введение базисной дозы по часам в соответствие с заранее заданными настройками; Д. Изменение скорости подачи базального инсулина на заданное время.
А. А) 1-Г 2-Д 3-А 4-Б 5-В
В. В) 1-Д 2-Г 3-А 4-Б 5-В (+)
Б. Б) 1-А 2-Г 3-Д 4-Б 5-В

Сопоставьте заболевание с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. СД, Ожирение, светобоязнь, тугоухость, гипертрофическая миокардиопатия; 2. Сахарный диабет, несахарный диабет, атрофия диска зрительных нервом, нейросенсорная тугоухость ; 3. Сахарный диабет, манифестирующий сразу после рождения, в первые полгода жизни ; 4. Сахарный диабет в нескольких поколениях, мягкое течение, часто не требуется инсулинотерапия; 5. Сахарный диабет, ожирение, отсутствие антител к IA2, GAD. Заболевание: А. MODY; Б. Синдром Альстрема; В. DIDMOAD –синдром ; Г. СД 2 типа ; Д. неонатальный сахарный диабет.
В. В) 1-В 2-Б 3-Д 4-А 5-Г
Б. Б) 1-Б 2-В 3-Г 4-А 5-Д
А. А) 1-Б 2-В 3-Д 4-А 5-Г (+)

Сопоставьте заболевание с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Пятна цвета «кофе с молоком», фиброзно-кистозная дисплазия, множественные переломы конечностей, преждевременное половое развитие ; 2. Подкожные кальцинаты, укорочение пястных костей, нормальный уровень паратгормона, сниженный уровень ионизированного кальция; 3. Кандидоз, надпочечниковая недостаточность, гипопаратиреоз, аутоиммуный сахарный диабет ; 4. Выраженное отставание в росте, неэффективность лечения гормоном роста, хороший эффект от лечения ИФР-1.; 5. Клиника тиреотоксикоза. Т4, Т3 повышены, ТТГ в норме или повышен. Отсутствует реакция ТРГ и ТТГ на повышенный уровень T3 вследствие мутации рецептора к T3. Заболевание: А. Синдром Рефетофф; Б. АПС-1 типа; В. псевдогипопаратиреоз; Г. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева; Д. синдром Ларона.
А. А) 1-Г 2-В 3-Б 4-Д 5-А (+)
Б. Б) 1-Б 2-В 3-Г 4-А 5-Д
В. В) 1-В 2-Б 3-Д 4-А 5-Г

Сопоставьте заболевание с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Нечувствительность к андрогенам. ; 2. Активирующая мутация в гене LHCGR, кодирующая рецептор ЛГ/ХГЧ; 3. Сниженный уровень щелочной фосфатазы; 4. Выраженное ожирение, неуправляемый повышенный аппетит, задержка интеллектуального развития, задержка роста. ; 5. Активирующая мутация гена GNAS. Заболевание: А. Синдром Мак-Кьюна Олбрайта-Брайцева; Б. Синдром тестикулярной феминизации; В. Тестотоксикоз; Г. Гипофосфатазия; Д. Синдром Прадера-Вилли.
А. А) 1-Б 2-В 3-Г 4-Д 5-А (+)
Б. Б) 1-Б 2-В 3-Г 4-А 5-Д
В. В) 1-В 2-Б 3-Д 4-А 5-Г

Сопоставьте уровень глюкозы в плазме (по критериям ВОЗ) с соответствующим нарушением углеводного обмена. Уровень глюкозы в плазме: 1. >11.1 ммоль/л в любое время; 2. >7.0 ммоль/л натощак; 3. >7.8 но <11.1 ммоль/л через 2 часа глюкозотолерантного теста; 4. >6.1 но <6.9 ммоль/л натощак. Нарушение углеводного обмена: А. Сахарный диабет; Б. Нарушение гликемии натощак; В. НТГ.
В. В) 1-А 2-А 3-В 4-Б (+)
А. А) 1-А 2-В 3-В 4-Б
Б. Б) 1-А 2-А 3-Б 4-В

Сопоставьте тип сахарного диабета с применяемой терапией. Тип сахарного диабета: 1.MODY 3; 2.MODY 2; 3.СД 1 типа; 4.СД2 типа ; 5.Неонатальный сахарный диабет . Терапия: А. терапия не требуется; Б. инсулинотерапия; В. Препараты сульфанилмочевины; Г. диетотерапия, метформин.
А. А) 1-А 2-В 3-Б 4-Б,Г 5-Б,В
Б. Б) 1-В 2-А 3-Б 4-Б,Г 5-Б,В (+)
В. В) 1-В 2-А 3-Б 4-Б,В 5-Б,Г

Соотнесите специфические осложнения с факторами риска их развития у детей и подростков с сахарным диабетом. Осложнение: 1. Диабетическая ретинопатия; 2. Диабетическая нефропатия; 3. Дистальная полинейропатия. Факторы риска: А. Гипергликемия (Не компенсированный СД); Б. Высокий уровень АД; В. Высокий ИМТ; Г. Липидные нарушения.
Б. Б) 1-А,Б,В,Г 2-А,Б,В,Г 3-А, Б, Г
А. А) 1-А,Б,В,Г 2-А,Б,В,Г 3-А, Б, В, Г (+)
В. В) 1-А,Б,В,Г 2-А,Г 3-А, Б, В, Г

Установите соответствие между осложнением сахарного диабета и сроками начала скрининга. Осложнение: 1. Диабетическая ретинопатия; 2. Диабетическая нефропатия; 3. Дистальная полинейропатия. Сроки скрининга: А. Ежегодно, начиная с возраста 10 лет после 2-5 лет длительности заболевания; Б. Каждые 2 года начиная с возраста 5 лет, лет независимо от длительности заболевания; В. С начала пубертата, независимо от длительности заболевания.
Б. Б) 1-А, В 2-А 3-А, В
А. А) 1-А, В 2-А, В 3-А
В. В) 1-А, В 2-А, В 3-А, В (+)

Установите соответствие между показателями и их целевыми уровнями для снижения риска микроангиопатии и сердечно-сосудистых заболеваний у детей и подростков. Показатель: 1. HbA1c; 2. ЛПНП-холестерин; 3. ИМТ; 4. Артериальное давление. Целевые уровни: А. ≤7,5%; Б. <90 перцентили; В.<95 перцентили; Г.<2,6ммоль/л.
А. А) 1-А 2-Г 3-В 4-Б (+)
Б. Б) 1-А 2-Г 3-Б 4-В
В. В) 1-А 2-В 3-Г 4-Б

Установите соответствие между аналогами инсулина длительного действия и их основными фармакодинамическими характеристиками (часы). Инсулины: 1. Детемир; 2. Гларгин; 3. Деглюдек. Фармакодинамические характеристики: А. Начало 0,5 – 1,5 ч., пик – нет, продолжительность – более 24 часов; Б. Начало 0,5 – 1,0 ч., пик – нет, продолжительность – до 24 часов; В. Начало 2,0 – 2,5 ч., пик – 8-14 часов, продолжительность – около 20; Г. Начало 1 – 2, пик – 6-12 часов, продолжительность – 20-24 часов; Д. Начало 2 – 4 ч., пик – нет, продолжительность – около 24 часов.
В. В) 1-Б 2-Б 3-Д
Б. Б) 1-Б 2-В 3-А
А. А) 1-Б 2-Д 3-А (+)

Установите соответствие между аналогами инсулина длительного действия и их основными фармакодинамическими характеристиками (часы). Инсулины: 1. Аналоги инсулина ультракороткого действия (Аспарт, Глулизин, Лизпро); 2. Простой короткий инсулин. Фармакодинамические характеристики: А. Начало 30 – 60 минут, пик – 1-2 часа , продолжительность – 3-6 часов; Б. Начало 0– 15 минут, пик – 1-1,5 часов, продолжительность – 4-5 часов; В. Начало 20-40 минут , пик – 2-4 часа, продолжительность – 6-8 часов.
А. А) 1-В 2-Б
Б. Б) 1-Б 2-В (+)
В. В) 1-А 2-В

Установите соответствие между синдромом и его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. СД в сочетании с эльфоподобным лицом, внутриутробной или постнатальной задержкой роста, отсутствие подкожного жира, гирсутизм, увеличение гениталий; 2. СД в сочетании с аномалиями зубочелюстной системы, гиперандрогенией, задержкой развития; 3. СД в сочетании с частичным или полным отсутствием подкожного жира, выраженной гиперлипидемией, гепатомегалией. Синдром: А. Лепречаунизм; Б. Синдром Рабсона-Менделхолла; В. Липоатрофический диабет.
Б. Б) 1-А 2-В 3-Б
А. А) 1-Б 2-А 3-В
В. В) 1-А 2-Б 3-В (+)

Установите соответствие между заболеванием и его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Пигментная дегенерация сетчатки, нистагм, светобоязнь.; 2. Инсулиннезависимый сахарный диабет; 3. Инсулинозависимый диабет; 4. Ожирение; 5. Нейросенсорная тугоухость; 6. Нефропатия; 7. Несахарный диабет; 8. Атрофия диска зрительного нерва; 9. Спиноцеребеллярная дегенерация; 10. Дилатационная кардиомиопатия. Заболевание: А. DIDMOAD-синдром; Б. Синдром Альстрема; В. Атаксия Фридрейха.
Б) 1-Б 2-Б 3-А,В 4-Б 5-А,Б 6-Б 7-А, 8-А 9-В 10-Б (+)
А) 1-Б 2-А,В 3-А,В 4-А 5-А,Б6-Б 7-А, 8-А 9-В 10-Б
В) 1-Б 2-Б 3-А,В 4-Б 5-А,Б 6-А,Б 7-А, 8-А 9-Б 10-В

Установите соответствие между типом сахарного диабета и его клиническими характеристиками. Клинические характеристики: 1. полигенный тип наследования; 2. моногенный тип наследования; 3. возраст манифестации любой; 4. возраст манифестации подростковый и старше; 5. возраст манифестации – чаще пубертатный, молодые взрослые, ГСД; 6. кетоз при манифестации отсутствует; 7. кетоз при манифестации встречается, но не часто; 8. кетоз при манифестации встречается редко; 9. характерно выявление панкреатических аутоантител; 10. частота ожирения – как в популяции; 11. частота ожирения повышена; 12. частота сахарного диабета у родителей — менее 10%; 13. частота сахарного диабета уродственников — более 75%; 14. частота сахарного диабета у родителей – более 90%. Тип сахарного диабета: А. Сахарный диабет MODY; Б. Сахарный диабет 2 типа; В. Сахарный диабет 1 типа.
В) 1-Б, В 2-А 3-В 4-Б 5-А 6-В 7-Б 8-А 9-В 10-А, В 11-Б 12-В 13-Б 14-А
Б) 1-Б, В 2-А 3-В 4-Б 5-А 6-В 7-Б 8-А 9-В 10-А, В 11-Б 12-В 13-Б 14-А
А) 1-Б, В 2-А 3-В 4-Б 5-А 6-В 7-Б 8-А 9-В 10-А, В 11-Б 12-В 13-Б 14-А (+)

Соотнесите тип сахарного диабета MODY с его клиническими проявлениями. Клинические проявления:; 1. Сочетание СД с пороками развития почек (кисты, дисплазии), внутренних гениталий у женщин, протеинурией; 2. Обычно выявляется случайно, преобладает гипергликемия натощак, небольшое повышение гликемии в ходе перорального глюкозотолерантного теста, гликемия практически не ухудшается с возрастом; 3. Значительное повышение гликемии входе перорального глюкозотолерантного теста, низкий почечный порог для глюкозы, гипергликемия прогрессирует с возрастом, чувствителен к препаратам сульфонилмочевины. Тип сахарного диабета: А. MODY II; Б. MODY III; В. MODY V.
В) 1-А 2-В 3-Б
Б) 1-В 2-Б 3-А
А) 1-В 2-А 3-Б (+)

Соотнесите тип сахарного диабета с его клинической характеристикой. Клиническая характеристика:; 1. Ассоциирован с нейро-сенсорной глухотой и прогрессирующей неаутоиммунной недостаточностью бета-клеток; 2. Первично обусловлен инсулиновой недостаточностью, вторично -инсулинорезистентностью вследствие сопутствующих инфекционных заболеваний, применения глюкокортикоидов, циррозом печени; 3. Ассоциирован с внутриутробной задержкой роста плода, с гипоплазией поджелудочной железы, в половине случаев с высокой чувствительностью к препаратам сульфонилмочевины. Тип сахарного диабета: А. Митохондриальный сахарный диабет; Б. Неонатальный диабет; В. Сахарный диабет при муковисцидозе.
Б. Б) 1-В 2-А 3-Б
А. А) 1-А 2-В 3-Б (+)
В. В) 1-В 2-Б 3-А

Соотнесите формы нарушения углеводного обмена у детей с представленными показателями. Показатели: 1. ГПН > 6,1 ммоль/л, <7,0 ммоль/л; 2. ГПН > 6,9 ммоль/л; 3. 2-часовая постнагрузочная глюкоза плазмы >7,8 ммоль/л, <11,1 ммоль/л; 4. 2-часовая постнагрузочная глюкоза плазмы >11,1 ммоль/л; 5. HbA1c > 6,5%. Нарушение углеводного обмена: А. Сахарный диабет; Б. Нарушение гликемии натощак; В. Нарушение толерантности к глюкозе.
А) 1-Б 2-А 3-В 4-А 5-А (+)
Б) 1-Б 2-А 3-В 4-В 5-Б
В) 1-Б 2-А 3-В 4-Б 5-В

Установите соответствие между видом комы и возможными факторами риска. Факторы риска: 1. Назначение недостаточных доз инсулина; 2. Чрезмерное повышение доз инсулина (чаще перед сном); 3. Большие физические нагрузки; 4. Пропуск инъекций инсулина, использование просроченных инсулинов; 5. Отсутствие самоконтроля; 6. Ошибочное введение инсулина короткого действия вместо пролонгированного инсулина; 7. Резкое возрастание потребности в инсулине при интеркуррентных заболеваниях. Виды комы: А. Кетоацидотическая кома; Б. Гипогликемическая кома.
Б. Б) 1-А 2-Б 3-Б 4-А 5-А,Б 6-Б 7-А (+)
А. А) 1-А 2-Б 3-А 4-А 5-А,Б 6-А 7-Б
В. В) 1-Б 2-Б 3-А 4-А 5-А,Б 6-А 7-А

Здесь представлены ответы на следующие вопросы к тесту:

• Установите соответствие между показателями и их целевыми уровнями для снижения риска микроангиопатии и сердечно-сосудистых заболеваний у детей и подростков. Показатель: 1. HbA1c; 2. ЛПНП-холестерин; 3. ИМТ; 4. Артериальное давление. Целевые уровни: А. ≤7,5%; Б. <90 перцентили; В.<95 перцентили; Г.<2,6ммоль/л.
• Установите соответствие гормональных показателей в крови заболеванию. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Неонатальный СД 2; СД 1 типа; 3. СД 2 типа; 4. MODY 1-3; 5. DIDMOAD-синдром. Гормональные показатели: А. Высокий уровень кортизола; Б. Нормальный или умеренно сниженный уровень инсулина; В. Низкий уровень С-пептида; Г. Низкий уровень глюкагона; Д. Высокий уровень инсулина.
• Из всех перечисленных видов физических нагрузок при сахарном диабете типа 1 наиболее благоприятны
• Установите соответствие между представленными позициями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе (для вопросов с 1 по 120). Выберите характеристики заболевания, соответствующие разным типам сахарного диабета. Характеристика заболевания: 1. Полигенное наследование; 2. Моногенное наследование; 3. СД у родителей встречается в 80-90% случаях; 4. СД у родителей встречается в 2-5% случаях; 5. Ожирение у пациента очень часто; 6. Кетоз характерен; 7. Характерно наличие аутоантител. Заболевание: А. Сахарный диабет 1 типа; Б. Сахарный диабет MODY; В. Сахарный диабет 2 типа.
• Соотнесите симптомы гипогликемии с их клиническими признаками. Клинические признаки: 1. Снижение интеллектуальной деятельности; 2. Тремор; 3. Чувство страха, тревоги; 4.Плохая координация движений. ; 5.Головная боль; 6.Судороги; 7. Повышенная потливость. Виды симптомов: А. Нейрогликопенические симптомы; Б. Адренергические симптомы.
• Соотнесите различные признаки с хронической передозировкой или недостаточной дозой инсулина. Признаки: 1. Снижение темпов роста; 2. Нормальные темпы роста; 3. Постоянная гипергликемия; 4. Частые гипогликемии; 5. Гликированный гемоглобин высокий; Состояние: А. Хроническая передозировка инсулина; Б. Недостаточная доза инсулина.
• Сопоставьте гены c соответствующими формами сахарного диабета: Гены: 1. KCNJ11; 2. ALMS1; 3. WFS1; 4. HNF1a. Тип сахарного диабета: А. DIDMOAD – синдром; Б. неонатальный сахарный диабет; В. MODY 3; Д. Синдром Альстрема.
• При сахарном диабете физические нагрузки способствуют:
• Препаратом выбора для лечения детей старше 12 лет с сахарным диабетом типа 2 с избыточной массой тела, является:
• Какие фенотипические особенности, помимо гипопаратиреоза, присущи следующим заболеваниям: А. Гилрокортизон Б. Паратгормон В. Кальцимиметики Г. Соли кальция Д. Верошпирон Е. Альфакальцидол 1-. Первичный гипоерпаратиреоз 2-. Гипопаратиреоз 3. Псевдогипопартатиреоз 4. Семейная гиперкальцемия с гипокальциурией
• Установите соответствие между тиреотоксическим состоянием и степенью поглощения радиоактивного йода ЩЖ. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Тиреотоксическое состояние: 1.ДТЗ; 2. Йод-индуцированный тиреотоксикоз; 3. Многоузловой токсический зоб; 4. Токсическая аденома ЩЖ; 5. Гормонально-активные метастазы рака ЩЖ; 6. ТТГ-секретирующая аденома гипофиза; 7. Лечение тиреоидными гормонами. Поглощение йода: А.Высокое; Б.Низкое.
• Установите соответствие между вариантом наследования и генетическим синдромом: А. Наличие гетерозиготных мутаций у обоих здоровых родителей Б. Наличие гетерозиготной мутации у здоровой матери В. Наличие гетерозиготной мутации у здорового отца Г. Наличие гетерозиготной мутации у одного из родителей, имеющих это заболевание Д. Отсутствие мутаций у родителей 1-. Адренолейкодистрофия 2-. врожденная дисфункция коры надпочечников 3. Фокальная форма врожденного гиперинсулинизма 4. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева 5. Синдром множественных эндокринных неоплазий 2- типа
• Установите взаимосвязь между клинико-лабораторными данными, диагнозом и тактикой врача: Диагноз и тактика врача А. Диагноз СД 1- типа не вызывает сомнения, нуждается в срочной госпитализации Б. СД 1- типа, тяжелый кетоацидоз, в/в капельное введение физ. р-ра, экстренная госпитализация В. СД 1- типа, тяжелый кетоацидоз, экстренная госпитализация, начало инсулинотерапии Г. Диагноз СД, срочная госпитализация, в процессе дальнейшего ведения исключить СД 2- типа Д. Ребенок нуждается в обследовании до исключения легкоусвояемых углеводов (HbA1-c, гликемия после нагрузки углеводистым завтраком, ОГТТ) Е. Наличие СД вызывает сомнение. Исключить легкоусвояемые углеводы, проводить дома мониторинг глюкозы в крови Клинико-лабораторные данные 1-. Случайно выявленная на глюкометре гипергликемия 7,1- ммоль/л 2-. Жажда, полиурия, потеря веса, гликемия натощак 1-2- ммоль/л, в моче ацетон ++ 3. Боли в животе, одышка при физической нагрузке, гликемия по глюкометру 2-4 ммоль/л, в моче ацетон ++++ 4. У подростка с ожирением жажда, полиурия, снижение веса, гликемия после еды 1-8 ммоль/л, в моче ацетон +++
• Соотнесите заболевание с результатами пробы с сухоедением. Заболевания: 1. Центральный несахарный диабет. 2. Нефрогенный несахарный диабет. 3. Полидипсия. 4. Неинформативные результаты пробы. Результаты пробы: А. осмоляльность мочи — 685, осмоляльность плазмы – 293, Б. осмоляльность мочи — 415, осмоляльность плазмы — 290 В. осмоляльность мочи — 200, осмоляльность плазмы — 305
• Сопоставьте клиническое состояние с дополнительными диагностическими методами. Клиническое состояние: 1. При длительной декомпенсации у пациентов с ВДКН. 2. При длительной передозировке глюкокортикоидов у пациентов с ВДКН. Диагностическими методы: А. УЗИ яичек у мальчиков для исключения аденоматоза. Б. УЗИ надпочечников для исключения вторичных аденом. В. Денситометрия позвоночника. Г. Проведение ОГТТ для исключения нарушений углеводного обмена
• У девочки 14 лет установлен диагноз «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность». Известно, что она наблюдается с диагнозом эпилепсия с 12 лет, получает лечение противосудорожными препаратами вальпроевой кислоты, при обследовании выявлен низкий уровень кальция и высокий уровень фосфора в крови. Какой диагноз наиболее вероятен в данном случае?
• У девочки 15 лет с хронической рецидивирующей язвой желудка выявлены высокий уровень кальция, низкий уровень фосфора, высокий уровень паратгормона в крови, объемное образование левой нижней околощитовидной железы. Известно, что у отца девочки в 18 лет также была хроническая язва желудка, и была удалена опухоль поджелудочной железы. Какое заболевание можно предположить в первую очередь в данном случае?
• Для синдрома Прадера-Вилли не характерно
• Какие утверждения верны для каждого из синдромов? Синдромы: 1. Синдром Олгроува (три ААА). 2. Х-сцепленная адренолейкодистрофия. 3. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа. 4. Гипоплазия надпочечников, дефект гена DAX1. Утверждения: А. Болеют только мальчики. Б. Болеют только девочки. В. Часто надпочечниковая недостаточность манифестирует в период новорожденности. Г. Характерно грибковое поражение ногтей. Д. Первым симптомом может быть поперхивание твердой пищей
• Какие из перечисленных утверждений типичны для сахарного диабета типа 1?
• Эффектами действия инсулина являются:
• Следующий признак нетипичен для гиперосмолярной некетоацидотической комы:
• Следующие симптомы нетипичны для диабетического кетоацидоза:
• Установите соответствие между названиями различных форм тиреоидита. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Синоним: 1. Тиреоидит де Кервена;2. Бактериальный тиреоидит; 3. Тиреоидит Хашимото; 4. Тиреоидит Риделя. Форма тиреоидита: А.Острый тиреоидит; Б.Подострый гранулематозный тиреоидит; В. Подострый лимфоцитарный тиреоидит; Г. Хронический лимфоцитарный тиреоидит; Д. Хронический фиброзный тиреоидит.
• Установите соответствие между клиническими симптомами и диагностическим мероприятием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Клинический симптом: 1. Тахикардия, повышение САД; 2. Тремор пальцев рук, экзофтальм; 3. Запоры, брадикардия; 4. Увеличение размеров шеи; 5. Размеры шеи визуально увеличены, контурируется округлое образование. Действие: А.ТАБ ЩЖ; Б. Осмотр, пальпация ЩЖ; В. УЗИ щитовидной железы; Г. Исследование уровня ТТГ, Т4 св; Д. Исследование уровня АТ-ТПО, рецептору ТТГ; Е. Сцинтиграфия ЩЖ; Ж. ЭКГ.
• Инсулин лизпро (Хумалог) при сахарном диабете типа 1 детям обычно вводится
• Установите соответствие между уровнем тиреоидных гормонов и заболеванием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. ДТЗ; 2. Миокардит; 3. ВСД; 4. ХАИТ, гипертиреоидная фаза. 5. Тиреотропинома. Уровень ТТГ и Т4 св.: А. в пределах референсных значений; Б. Высокий ТТГ, низкий Т4 св.; В. Высокий Т4 св, низкий ТТГ; Г. Нормальный ТТГ, высокий Т4 св.; Д. Высокий Т4 св., высокий ТТГ.
• Установите соответствие между лекарственным препаратом и уровнем тироксинсвязывающего глобулина в крови. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Уровень ТСГ: 1.Повышение уровня ТСГ в крови; 2. Снижение уровня ТСГ в крови. Лекарственный препарат: А.Эстрогены; Б. β-адреноблокаторы; В. Андрогены; Г. Глюкокортикоиды; Д. Фенитоин.
• Установите соответствие между состоянием щитовидной железы и показателями тиреоидного профиля. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Состояние ЩЖ: 1.Первичный гипотиреоз; 2. Вторичный гипотиреоз; 3.Генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам; 4. Гипертиреоз. Показатели тиреоидного профиля: А. ТТГ повышен, Т4 св., Т3 св снижены. Б. Т3 св повышен, Т4 св. повышен, ТТГ снижен. В. Т3 св повышен, Т4 св. повышен, ТТГ норма или несколько повышен. Г. ТТГ норма или понижен, Т4 св. снижен.
• Установите соответствие между клинически признаком и заболеванием: Характерный клинический признак А. Сахарный диабет Б. Укорочение IV-V пястных и плюсневых костей В. Высокий линейный рост (фенотип «человек-гора») Г. Неонатальная гипотония Д. Нарушение баланса натрия Е. Рыжий цвет волос Ж. Полидактилия Диагноз 1-. Синдром Прадера — Вилли 2-. ROHHAD синдром 3. С-м Барде — Бидля 4. Псевдогипопаратиреоз типа 1-А 5. Синдром Альстрема 6. Дефект гена POMC (проопиомеланокортин) 7. Дефект гена рецептора меланокортина 4 типа (MC4R)
• Установите взаимосвязь формы ожирения с клинической картиной: Форма ожирения А. Гипоталамическое Б. Синдромальное В. Моногенное Клинический пример 1-. Дефицит лептина 2-. Состояние после лечения краниофарингиомы 3. Дефицит проопиомеланокортина 4. Синдром Прадера-Вилли 5. Состояние после инсульта 6. Синдром Кохена
• Соотнесите заболевание со специфическим диагностическим показателем. Заболевания: 1.Аутоиммунный полигландулярный синдром. 2. Гипоплазия надпочечников, дефект гена DAX-1. 3.Х-сцепленная адренолейкодистрофия. 4.Врожденная дисфункция коры надпочечников. Диагностические показатели: А. Очень длинноцепочечные жирные кислоты. Б. Аутоантитела к 21-гидроксилазе. В. МРТ надпочечников. Г. Ген AIRE. Д. Ген DAX-1. Е. 17ОН-прогестерон.
• Сопоставьте инсулины с их фармакологической группой. Инсулин: 1. Лизпро; 2. Деглюдек; 3. Актрапид ; 4. Инсулин НПХ. Фармакологическая группа: А. инсулин короткого действия; Б. инсулин средней длительности действия; В. Инсулин длительного действия; Г. Инсулин ультракороткого действия.
• Установите соответствие между клиническими проявлениями и заболеванием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Диабетическая кетоацидотическая кома; 2.Острая надпочечниковая недостаточность; 3. Гипогликемическая кома. Клинические проявления: А. Судороги; Б. Эксикоз; В. Боли в животе, тощнота, рвота; Г. Дыхание Куссмауля; Д. Снижение АД.
• Установите соответствие между клиническими симптомами и названием осложнения, которое возникло у пациента после тиреоидэктомии. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Осложнение: 1.Гипотиреоз; 2. Гипопаратиреоз; 3.Повреждение гортанных нервов. Клинические симптомы: А.Судороги; Б. Потеря веса; В. Симптом Труссо; Г. Симптом Хвостека; Д. Осиплость голоса; Е. Брадикардия.
• Установите соответствие между формой и этиологией гипотиреоза. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Этиология гипотиреоза: 1. Гипопитуитаризм;2.Гипоплазия и аплазия ЩЖ; 3.Изолированный дефицит ТТГ; 4.Врожденные нарушения синтеза Т3 и Т4; 5. Аутоиммунный тиреоидит; 6. Резистентность к тиреоидным гормонам; 7. Хирургическое вмешательство на ЩЖ. Форма гипотиреоза: А.Первичный; Б.Вторичный; В. Периферический.
• К факторам риска развития диабетической макроангиопатии относят
• Для препролиферативной ретинопатии характерно все, кроме
• Какая доза гормона роста соответствует какому диагнозу? Расчетная доза гормона роста, обычно применяемая для лечения А. 0,003 мг/кг/сут; Б. 0,01 мг/кг/сут; В. 0,033 мг/кг/сут; Г. 0,05 мг/сут ; Д. 0,06 мг/кг/сут; Низкорослость, обусловленная заболеваниями: 1. Хроническая почечная недостаточность; 2. Синдром Прадера-Вилли; 3. Задержка внутриутробного развития в анамнезе; 4. Гипопитуитаризм у детей (открытые «зоны роста») с хорошим ростовым ответом; 5. Гипопитуитаризм у детей пубертатного возраста (открытые «зоны роста») при неудовлетворительных темпах роста; 6. Гипопитуитаризм при закрытых «зонах рост»; 7. Синдром Шерешевского-Тернера; 8. Синдром Нунан
• Наиболее часто опухоли яичек у пациентов с синдромом Пейтца-Егерса состоят из
• Уровень гликемии в капиллярной крови через два часа после проведения орального глюкозотолерантного теста при сахарном диабете составит
• Морфологическим проявлением какого из типов сахарного диабета является инсулит?
• Манифестация сахарного диабета 1 типа у ребенка 3-5 лет может протекать под видом состояний, кроме:
• Укажите правильность утверждения. 1. Да. 2. Нет. Может сопровождаться низкорослостью/замедлением темпов роста: А. Витамин-Д-зависимый рахит. Б. Синдром Мориака. В. Псевдогипопаратиреоз. Г. Синдром Беквита-Видемана. Д. Гиперкортицизм. Е. Синдром Марфана. Ж. Гипертиреоз. З. Фосфатемический рахит. И. Гипотиреоз.
• Выбрать перечисленные ниже синдромы, включающие сахарный диабет, при которых наблюдаются поражения кожи
• Выбрать один правильный ответ (для вопросов 121-200). Показания к хирургическому лечению диффузного токсического зоба
• Сопоставьте особенности с каждой нозологической формой преждевременного полового развития. Формы полового разивития: 1. Гипоталамическая гамартома. 2.Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. 3. ХГЧ-секретирующие герминома ЦНС. 4. Тестотоксикоз. 5. Изолированное телархе. Особенности: А. Может дебютировать с несахарного диабета. Б. Болеют только мальчики. В. Самое раннее начало и агрессивное течение среди всех форм гонадотропинзависимого ППР. Г. На ростовой прогноз влияет также тяжесть костных проявлений заболевания. Д. Не требует лечения
• Найдите соответствие между гормональными изменениями в период минипубертата у детей с нарушением формирования пола и предполагаемым нозологическим вариантом: А. повышено соотношение андростендион/тестостерон Б. повышен уровень ЛГ при высоком уровне тестостерона и нормальном уровне ФСГ В. Повышены уровни гонадотропинов при низких показателях АМГ и тестостерона Г. Повышено соотношение тестостерона к дигидротестостерону Д. повышен уровень 17ОНР 1-. дефицит 21-гидроксилазы 2-. дефицит 5альфа-редуктазы 3. дефицит 17бета-гидроксистероиддегидрогеназы 4. синдром резистентности к андрогенам 5. дисгенезия гонад
• Какие клинические проявления, кроме надпочечниковой недостаточности, бывают при данных синдромах? А. Двусторонний крипторхизм при кариотипе 46XY Б. Хронический кандидоз В. Снижение слуха и зрения Г. Неправильное строение наружных половых органов при кариотипе 46XX Д. Гипопаратиреоз Е. Сахарный диабет 1-. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1- тип 2-. Гипоплазия надпочечников, дефект гена DAX-1- 3. Х-сцепленная адренолейкодистрофия 4. Врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы
• Установите соответствие между типом сахарного диабета и его клиническими характеристиками. Клинические характеристики: 1. полигенный тип наследования; 2. моногенный тип наследования; 3. возраст манифестации любой; 4. возраст манифестации подростковый и старше; 5. возраст манифестации – чаще пубертатный, молодые взрослые, ГСД; 6. кетоз при манифестации отсутствует; 7. кетоз при манифестации встречается, но не часто; 8. кетоз при манифестации встречается редко; 9. характерно выявление панкреатических аутоантител; 10. частота ожирения – как в популяции; 11. частота ожирения повышена; 12. частота сахарного диабета у родителей — менее 10%; 13. частота сахарного диабета уродственников — более 75%; 14. частота сахарного диабета у родителей – более 90%. Тип сахарного диабета: А. Сахарный диабет MODY; Б. Сахарный диабет 2 типа; В. Сахарный диабет 1 типа.
• Установите соответствие между концентрацией ТТГ при неонатальном скрининге у доношенного новорожденного и лечебно-диагностическими мероприятиями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Действие: 1. Диагноз сомнителен. Повторная проба с определением ТТГ и Т4 св. в плазме крови; 2. Диагноз первичного врожденного гипотиреоза не подтвержден; 3. Диагноз высоко вероятен. Повторная проба и начало лечения; 4. Диагноз не вызывает сомнения. Незамедлительное начало терапии. Уровень ТТГ в мкМЕ/мл: А. ˃ 9; Б. ˃ 100; В.< 9; Г. ˃40 .
• Из названных препаратов выберите бигуаниды, использующиеся в лечении сахарного диабета у детей старше 12 лет:
• Соотнесите тип сахарного диабета MODY с его клиническими проявлениями. Клинические проявления:; 1. Сочетание СД с пороками развития почек (кисты, дисплазии), внутренних гениталий у женщин, протеинурией; 2. Обычно выявляется случайно, преобладает гипергликемия натощак, небольшое повышение гликемии в ходе перорального глюкозотолерантного теста, гликемия практически не ухудшается с возрастом; 3. Значительное повышение гликемии входе перорального глюкозотолерантного теста, низкий почечный порог для глюкозы, гипергликемия прогрессирует с возрастом, чувствителен к препаратам сульфонилмочевины. Тип сахарного диабета: А. MODY II; Б. MODY III; В. MODY V.
• Сопоставьте гены c соответствующими формами сахарного диабета. Гены:; 1. CGK; 2. HNF4a; 3. ABCC8. Тип сахарного диабета: А. Неонатальный сахарный диабет; Б. MODY 2; В. MODY 1.
• Установите взаимосвязь между видом и интенсивностью физической нагрузки: Вид физической нагрузки А. Аэробика Б. Теннис В. Уборка по дому Г. Ходьба прогулочным шагом (3-4 км/ч) Д. Борьба классическая Е. Ходьба быстрым шагом (˃ 6 км/ч) Ж. Бег Интенсивность физической нагрузки 1-. Легкая 2-. Умеренная 3. Интенсивная
• Установите соответствие между временем возникновения гипогликемии и рекомендацией по изменению дозы инсулина: Уменьшить дозу: А. Короткого инсулина перед обедом Б. короткого инсулина перед ужином В. Пролонгированного инсулина перед ужином (перед сном) Г. Короткого инсулина перед завтраком или утреннего продленного инсулина при использовании ультракороткого инсулина, а также при значимой гипергликемии после завтрака Время возникновения гипогликемии: 1-. Перед завтраком и/или ночью 2-. Перед обедом 3. Перед ужином 4. Перед сном
• Установите взаимосвязь: Причина А. Мутации в генах BBS Б. Структурные изменения 15 хромосомы В. Дефект гена PHOX2-B Г. Мутации гена GNAS1- Д. Мутации гена ALMS1- Клинический диагноз 1-. Синдром Прадера – Вилли 2-. Синдром Альстрема 3. Синдром Барде-Бидля 4. ROHHAD синдром 5. Псевдогипопаратиреоз типа 1-А
• При сахарном диабете часто развиваются:
• Установите взаимосвязь между клиническими симптомами и данным синдромом: Клинический признак А. Поражение слуха Б. Поражение глаз В. Поражение почек Г. Поражение сердца Д. Сахарный диабет Е. Акромикрия Ж. Низкорослость Синдром 1-. Синдром Прадера-Вилли 2-. Синдром Альстрема 3. Синдром Барде-Бидля
• Для сахарного диабета типа 1 у детей и подростков характерны:
• Какие лабораторные показатели характерны для каждого из заболеваний: А. Высокий уровень кортизола в суточной моче Б. Низкий уровень АКТГ и низкий уровень кортизола в крови В. Высокий уровень кальция и высокий уровень паратгормона в крови Г. Высокий уровень АКТГ и низкий уровень кортизола Д. Низкий уровень АКТГ и высокий уровень кортизола в крови Е. Низкий уровень кальция и высокий уровень фосфора 1-. Первичная надпочечниковая недостаточность 2-. Гипопаратиреоз 3.Гиперпаратиреоз 4. Гиперкортицизм
• Какие методы преимущественно используются для скрининга осложнений ожирения: Скрининговый метод А. УЗИ брюшной полости, АЛТ Б. Полисомнография В. Оральный глюкозо-толерантный тест Г. УЗИ малого таза, ЛГ, ФСГ, тестостерон Д. Липидный профиль Е. УЗИ грудных желез Ж.Рентгенография нижних конечностей З. Измерение АД Осложнение ожирения 1-. Гинекомастия 2-. Нарушение толерантности к глюкозе 3. Синдром апноэ 4. Дислипидемия 5. Неалкогольная жировая болезнь печени 6. Артериальная гипертензия 7. Синдром поликистозных яичников
• Сопоставьте заболевание с его клиническими проявлениямиЗаболевания: 1. Кортикотропинома. 2. Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность. 3. Вторичная надпочечниковая недостаточность. 4. Кортикостерома надпочечника. Клинические проявления: А. Центральное ожирение и низкие темпы роста. Б. Темные «бронзовые» кожные покровы. В. Гиперпигментации в области шеи, подмышечных впадин (черный акантоз). Г. Стрии. Д. Судорожный синдром.
• Соотнесите заболевание с клиническими признаками. Клинические признаки А. Микропенис; Б. Голубые склеры; В. Крыловидные складки на шее; Г. Клинодактилия (укорочение и искривление 5 пальца кистей и стоп); Д. Мышечная гипотония в первые месяцы жизни; Заболевание
  1. Синдром Прадера-Вилли; 2. Врожденный гипопитуитаризм; 3. Синдром Нунан; 4. Синдром Сильвера-Рассела; 5. Синдром Шерешевского-Тернера
• Соотнесите фенотипические признаки с заболеванием Заболевание А. Синдром Секкеля; Б. Гипохондроплазия; В. Синдром Сильвера-Рассела; Г. Врожденный гипопитуитаризм; Д. Синдром Ларона; Е. Синдром 3М
  Фенотипические признаки 1. непропорциональное телосложение за счет укорочения конечностей; 2. клювовидный нос; 3. асимметрия тела; 4. большой выступающий лоб; 5. «треугольное» лицо; 6. долихоцефалический череп
• Определите тип влияния физиологических факторов на секрецию СТГ. Физиологические стимуляторы и ингибиторы секреции СТГ А. кратковременные физические нагрузки; Б. гипергликемии; В. сон; Г. физиологический стресс; Д. гипогликемии; Е. хронический стресс;
  Ж. недоедание Влияние на секрецию СТГ 1. Стимулирующее; 2. Ингибирующее
• Гипогликемическое состояние у детей является следствием всех перечисленных ниже причин, кроме
• Больной поступил в стационар в состоянии диабетической кетоацидотической комы. При поступлении необходимо исследовать следующие показатели:
• Сопоставьте синдромы с симптомами. Синдромы: 1. Синдром Олгроува (три ААА). 2. Х-сцепленная адренолейкодистрофия. 3. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа. 4. Гипоплазия надпочечников, дефект гена DAX1. Симптомы: А. Алопеция. Б. Неврологические нарушения. В. Ахалазия кардии. Г. Первичный гипогонадизм. Д. Вторичный гипогонадизм
• Соотнесите, какому заболеванию соответствует какое сочетание. Заболевания: 1. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа. 2. Аутоиммунный полигландулярный синдром 2 типа. 3. Аутоиммунный полигландулярный синдром 3 типа. 4. IPEX-синдром. Сочетания:
  А. Сочетание очаговой алопеции и диффузного токсического зоба. . Б. Сочетание хронического кандидоза и первичной надпочечниковой недостаточности. В. Сочетание сахарного диабета 1 типа и диффузного токсического зоба. Г. Сочетание первичной надпочечниковой недостаточности и аутоиммунного тиреоидита. Д. Сочетание очаговой алопеции и витилиго. Е. Сочетание сахарного диабета и тяжелой диареи у ребенка первых месяцев жизни
• Каким должно быть значение гликемии в капиллярной крови натощак для показаний к проведению орального глюкозотолерантного теста
• Установите соответствие массы тела при рождении заболеванию. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. СД 1 типа; 2. Дети от матерей с некомпенсированным СД 1 типа; 3. Неонатальный СД; 4. СД 2 типа; 5. MODY 1-3. Масса тела при рождении: А. Нормальная; Б. Сниженная; В.Нормальная или сниженная; Г. Повышенная.
• Сопоставьте заболевание с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. СД, Ожирение, светобоязнь, тугоухость, гипертрофическая миокардиопатия; 2. Сахарный диабет, несахарный диабет, атрофия диска зрительных нервом, нейросенсорная тугоухость ; 3. Сахарный диабет, манифестирующий сразу после рождения, в первые полгода жизни ; 4. Сахарный диабет в нескольких поколениях, мягкое течение, часто не требуется инсулинотерапия; 5. Сахарный диабет, ожирение, отсутствие антител к IA2, GAD. Заболевание: А. MODY; Б. Синдром Альстрема; В. DIDMOAD –синдром ; Г. СД 2 типа ; Д. неонатальный сахарный диабет.
• Установите соответствие между гистологическим диагнозом и происхождением опухоли. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Гистологический диагноз: 1.Фолликулярная аденома; 2. Папиллярный рак; 3 Медуллярный рак; 4. Фибросаркома; 5. Карциносаркома. Происхождение: А.Эпителиальная опухоль; Б.Неэпителиальная опухоль; В. Смешанная опухоль.
• Установите соответствие между причиной тиреотоксикоза и стимуляторами секреции тиреоидных гормонов. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Причина гипертиреоза: 1. ДТЗ; 2. Токсическая аденома ЩЖ; 3. ТТГ-секретирующая аденома гипофиза; 4. Избирательная резистентность гипофиза к тиреоидным гормонам; 5. Пузырный занос и хориокарцинома; 6. Метастазы рака ЩЖ. Стимулятор секреции тиреоидных гормонов: А. Тиреоидстимулирующие антитела; Б. ТТГ; В. ХГ; Г. Нет стимулятора.
• Установите соответствие между гормонами и их предшественниками. Гормоны: 1. тироксин. 2. мелатонин. 3. альдостерон. 4. холекальциферол. 5. адреналин. Предшественники: А. 7-дегидрохолестерин. Б. триптофан. В. Тирозин. Г. холестерин
• Установите взаимосвязь между клиническими симптомами и формой ожирения: Клинические признаки А. Неонатальная гипотония Б. Задержка нервно-психического развития В. Ожирение с раннего возраста Г. Рыжие волосы Д. Крипторхизм Е. Диспропорциональная (за счет нижнего сегмента) низкорослость Ж. Сахарный диабет З. Поражение сетчатки И. Аномалии почек К. Полидактилия Л. Тугоухость Форма ожирения 1-. Синдром Прадера-Вилли 2-. Синдром Альстрема 3. Синдром Барде-Бидля 4. Псевдогипопаратиреоз 1-А 5. Дефект гена POMC (проопиомеланокортин)
• Для стадии начинающейся диабетической нефропатии (по Могенсен) характерно все, кроме
• Какие признаки не характерны для синдрома Беквита-Видеманна?
• Для подтверждения диагноза сахарный диабет возможно использование следующих тестов, за исключением
• Среднесуточная потребность в инсулине у детей на первом году сахарного диабета типа 1 обычно составляет
• Среднесуточная доза инсулина при сахарном диабете типа 1 зависит от:
• Какие клинические проявления характерны для первичной надпочечниковой недостаточности?
• В процессе лечения кетоацидоза уребенка развились выраженная головная боль, головокружение, тошнота, рвота, расстройства зрения, появилась лихорадка. Данная симптоматика скорее всего свидетельствует о:
• Выберите биологическое вещество, не являющееся антагонистом инсулина:
• Установите взаимосвязь между этапами патогенеза аутоиммунных тиреопатий: Этапы : 1. Действие провоцирующего фактора. 2. Повреждение тиреоидной ткани. 3. Продукция тиреоидных антител. События: А. Снижение активности Т-супрессоров Б. Активация В-лимфоцитов В. Активация Т-хелперов Г. Продукция цитокинов, ИНФ-ᵧД. Презентация тиреодных антигенов Е. Инфекционные вирусные заболевания. Ж. Избыточное потребление йода.
• Установите соответствие между видом комы и возможными факторами риска. Факторы риска: 1. Назначение недостаточных доз инсулина; 2. Чрезмерное повышение доз инсулина (чаще перед сном); 3. Большие физические нагрузки; 4. Пропуск инъекций инсулина, использование просроченных инсулинов; 5. Отсутствие самоконтроля; 6. Ошибочное введение инсулина короткого действия вместо пролонгированного инсулина; 7. Резкое возрастание потребности в инсулине при интеркуррентных заболеваниях. Виды комы: А. Кетоацидотическая кома; Б. Гипогликемическая кома.
• Установите взаимосвязь между возможными этиологическими факторами и заболеванием. Заболевание: 1. Сахарный диабет 2 типа; 2. Эутиреоидный зоб; 3.Сахарный диабет 1 типа. Этиологические факторы: А. Эндемичный район по недостатку йода; Б. Гиперкалорийное питание; В. Вирус герпеса 3 типа (ветряная оспа); Г. Вирус краснухи; Д. Низкая физическая нагрузка.
• Установите соответствие между распространенностью зоба и заболеванием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. ДТЗ; 2. Эндемический зоб; 3. Спорадический зоб; 4. Струмит де Кервена. Распространенность: А.наличие зоба у большинства лиц, проживающих на определенной территории; Б. Наличие зоба у отдельных лиц
• Установите соответствие между характером поражения ЩЖ и соответствующим синдромом. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Синдром: 1.Мак-Кьюн-Олбрайта; 2.МЭН-2; 3.Синдром Тернера; 4. АПС-2; 5. Синдром Дауна. Поражение щитовидной железы: А.Токсическая аденома; Б. АИТ; В. Медуллярная карцинома; Г. Фолликулярная карцинома; Д. Гипотиреоз.
• Установите соответствие между результатами ТАБ и врачебной тактикой . Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Результаты ТАБ : 1. Злокачественное или вызывающее подозрение новообразование; 2. Доброкачественное новообразование. 3. Атипия неопределенного значения. 4. Фолликулярная неоплазия или подозрение на фолликулярную неоплазию. Лечение: А. Клиническое наблюдение; Б. Повторная ТАБ. В. Хирургическое лечение.
• Соотнесите тактику терапии гормоном роста при нежелательных явлениях. Тактика ведения терапии гормоном роста при появлении нежелательных явлений А. Возобновление терапии после полного исчезновения симптомов /излечения; Б. Прекращение терапии; В. Перевод на другой препарат гормона роста; Г. Продолжение лечения в прежней дозе; Д. Временное снижение дозы Нежелательное явление
  1. Аллергическая реакция на препарат; 2. Простудное заболевание , тяжелое течение, подъем температуры выше 38С; 3. Пастозность нижних век, преимущественно по утрам, проходящая во второй половине дня ;
  4. Болезнь Пертеса; 5. Артралгии, миалгии, участившиеся головные боли; 6. ОРВИ, легкое течение
• Инсулин является:
• Гиперосмолярная некотоацидотическая кома характеризуется:
• В диетотерапии детей и подростков с неосложненным СД типа 1 учитывают:
• Какое сочетание симптомов характерно для какого нозологического варианта: А. феохромоцитома+медуллярная карцинома Б. феохромоцитома+гемангиоматоз сетчатки В. Гиперпаратиреоз+инсулинома Г. Соматотропинома+многоузловой токсический зоб Д. адренокортикальная карцинома+остеосаркома 1-. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1- типа 2-. Синдром множественных эндокринных неоплазий 2- типа 3. Синдром Ли-Фраумени 4.Синдром Хиппеля-Линдау 5. Синдром МакКьюна-олбрайта-Брайцева
• Установите соответствие между заболеванием и гормональными изменениями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Первичный гипотиреоз; 2.ДТЗ; 3. Аутоиммунный тиреоидит в стадии эутиреоза; 4. Болезнь Пендреда; 5. Вторичный гипотиреоз; 6. Узловой эутиреоидный зоб; 7. Токсическая аденома ЩЖ; 8. ТТГ-продуцирующая аденома гипофиза. Гормональные изменения: А. Высокий уровень ТТГ; Б. Низкий уровень Т4 св.; В. Высокий уровень Т4 св. и Т3 св.; Г. Низкий уровень ТТГ и Т4 св; Д. Нормальный уровень ТТГ и Т4 св.; Е. Высокий уровень АТ-ТПО и АТ-ТГ; Ж. Высокий уровень АТ к рецептору ТТГ.
• Установите соответствие между осложнением сахарного диабета и сроками начала скрининга. Осложнение: 1. Диабетическая ретинопатия; 2. Диабетическая нефропатия; 3. Дистальная полинейропатия. Сроки скрининга: А. Ежегодно, начиная с возраста 10 лет после 2-5 лет длительности заболевания; Б. Каждые 2 года начиная с возраста 5 лет, лет независимо от длительности заболевания; В. С начала пубертата, независимо от длительности заболевания.
• В основе гипогликемизирующего действия метформина лежит:
• Соотнесите проценты риска развития СД 1 типа для родственников больных. Риск, %: 1. 30%; 2. 50-70%; 3. 5%. Родственная связь по отношению к пробанду с диабетом: А. Сибс; Б. Дизиготные близнецы; В. Монозиготные близнецы; Г. Потомки двух больных диабетом родителей.
• Установите соответствие между временем возникновения гипергликемии и рекомендацией по изменению дозы инсулина: Увеличить дозу: А. Короткого инсулина перед обедом или продленного инсулина утром, если после обеда содержание глюкозы в крови было в пределах целевого уровня Б. Короткого инсулина перед ужином В. Пролонгированного инсулина перед ужином (перед сном) Г. Короткого инсулина перед завтраком или утреннего продленного инсулина при использовании ультракороткого инсулина, а также при глюкозе в крови после завтрака в пределах требуемого уровня Время возникновения гипергликемии: 1-. Перед завтраком и/или ночью 2-. Перед обедом 3. Перед ужином 4. Перед сном
• Для симптомов гипогликемии характерно все, кроме:
• Диабетический кетоацидоз возникает у больных СД типа 1 вследствие:
• Сопоставьте заболевание с его лабораторныеми показателями. Клинические проявления: 1. Первичный гиперпаратиреоз. 2. Тяжелый неонатальный гиперпаратиреоз. 3. Гипопаратиреоз аутоиммунный. 4. Гипофосфатазия. Лабораторные показатели: А. Высокий уровень кальция, низкий уровень фосфора, повышенный уровень паратгормона, кальций-креатининовый индекс мочи менее 0,01. Б. Высокий уровень кальция, низкий уровень фосфора, высокий уровень паратгормона, высокий ( более 0,01) кальций-креатининовый индекс мочи, высокий уровень тканеспецифической щелочной фосфатазы. В. Низкий уровень кальция, низкий уровень фосфора, высокий уровень паратгормона. Г. Низкий уровень кальция, высокий уровень фосфора, низкий уровень паратгормона. Д. Повышенный кальций, повышенный паратгормон, низкая тканеспецифическая щелочная фосфатаза
• В основе развития гипергликемии при СД2 тип 2 лежат все перечисленные механизмы, кроме
• В основе развития сахарного диабета типа 1 лежит
• Установите соответствие между заболеванием и методом его лечения. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Первичный гипотиреоз; 2. Аутоиммунный тиреоидит в фазе гипотиреоза; 3.ДТЗ; 4. Токсическая аденома ЩЖ. Метод лечения: А. Тиреостатическая терапия; Б. Заместительная терапия L-тироксином; В.Применение β-блокаторов; Г. Радиойодтерапия; Д. Хирургическое лечение.
• Осложнениями сахарного диабета являются:
• Препаратом для лечения сахарного диабета типа 1 у детей и подростков является:
• Феномен Сомоджи это:
• Укажите соответствие между заболеванием и результатами пробы с голоданием. Заболевания: 1. Врожденный гиперинсулинизм. 2. Гликогеноз 1 типа. 3. Надпочечниковая недостаточность. 4. Дефекты бета-окисления жирных кислот. 5. Проба неинформативна. Результаты пробы: А. гликемия 4,5 ммоль/л, инсулин 36 мкЕд/мл, 3-ОН-бутират 0,1 ммоль/л. Б. гликемия 2,0 ммоль/л, инсулин 8 мкЕд/мл, 3-ОН-бутират 0,2 ммоль/л. В. гликемия 1,0 ммоль/л, инсулин 0,3 мкЕд/мл, 3-ОН-бутират 2,1 ммоль/л. Г. гликемия 1,0 ммоль/л, инсулин 0,3 мкЕд/мл, 3-ОН-бутират 0,1 ммоль/л. Д. гликемия 2,2 ммоль/л, инсулин 0,6 мкЕд/мл, кортизол 102нмоль/л.
• У мальчика 14 лет установлен диагноз «Первичная хроническая надпочечниковая недостаточность». Других клинических проявлений (кандидоза, низкого уровня кальция, алопеции, неврологических нарушений, патологических изменений головного мозга по МРТ) не обнаружено. Какое исследование необходимо назначить в первую очередь для определения этиологии заболевания?
• Среднесуточная потребность в инсулине у подростков на первом году сахарного диабета типа 1 обычно составляет:
• Установите соответствие между стадией диабетической ретинопатии и изменениями сосудов сетчатки. Характеристика изменений сосудов сетчатки: 1. ретинальные, преретинальные кровоизлияния и кровоизлияния в стекловидное тело; 2. Единичные микроаневризмы; 3. множественные экссудаты; 4. точечные кровоизлияния; 5. твердые экссудаты; 6. крупные геморрагии; 7. венозные аномалии (выраженная извитость, колебания калибра); 8. рост новообразованных сосудов. Стадии диабетической ретинопатии: А. Непролиферативная диабетическая ретинопатия; Б. Препролиферативная диабетическая ретинопатия; В. Пролиферативная диабетическая ретинопатия.
• Установите соответствие между заболеванием и гормональными изменениями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Ожирение; 2.СД 2 типа; 3. СД 1 типа с «индуцированными гипогликемиями». Гормональные изменения: А. Повышенный уровень ИРИ и С-пептида; Б. Нормальный или повышенный уровень экзогенного ИРИ и сниженный уровень С-пептида; В.Сниженный уровень ИРИ и С-пептида.
• Установите соответствие между периодом онтогенеза и проявлениями йоддефицитных состояний. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Йоддефицитная патология: 1. Врожденный гипотиреоз; 2. Врожденный зоб; 3. Задержка умственного развития; 4.Спонтанные выкидыши; 5. Задержка физического развития; 6. Врожденные пороки развития; 7. Гипотиреоз; 8. Нарушения репродуктивной функции. Период онтогенеза: А. Фетальный; Б. Неонатальный; В. Детский и подростковый; Г. Взрослые.
• В каком периоде при указанных заболеваниях происходит ускорение физического развития? Период жизни А. Внутриутробный, Б. Детство Состояние, сопровождающееся ускоренными темпами физического развития 1. Синдром Сотоса; 2. Гипертиреоз; 3. Преждевременное половое развитие; 4. Синдром Ларона; 5. Синдром Беквита-Видемана; 6. Врожденный гиперинсулинизм
• Следующий признак нетипичен для гипогликемической комы:
• Установите соответствие между феноменом и его проявлениями у больных сахарным диабетом тип 1-: А. хроническая передозировка инсулина, сопровождающаяся гипергликемией в следствие гипогликемических реакций. Б. утренняя гипергликемия, связанная с выбросом контринсулярных гормонов и глюконеогенезом в печени в ранние утренние часы. В. местная гиперергическая реакция на инсулин в виде отека, уплотнения, резкой гиперемии кожи в месте введения инсулина в плоть до некроза и последующего рубцевания. 1-. Феномен утренней зари 2-. Феномен Артюса 3. Синдром Сомоджи
• Какие фенотипические особенности характерны для Псевдогипопаратиреоза 1 а типа
• Препаратами выбора для лечения гипопаратиреоза любой этиологии являются:
• Укажите тип сахарного диабета, при котором гены главного комплекса гистосовместимости считаются патогенетически значимыми
• Выберите основные клинические действия метформина:
• Установите соответствие между тяжестью йодного дефицита и распространенностью зоба в популяции. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Степень выраженности йодного дефицита: 1. Дефицит йода отсутствует; 2. Легкий; 3. Средней тяжести; 4.Тяжелый. Частота зоба (%): А. 5-19,9; Б. < 5; В. > 30; Г. 20-29,9.
• Установите соответствие между клиническими симптомами и жалобами при ДТЗ. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Жалобы: 1. Учащение стула и поносы; 2. Сердцебиение; 3. Возбудимость; 4. Одышка при нагрузке; 5. Нечеткость зрения, двоение в глазах. Клинические проявления: А. Экзофтальм; Б. Офтальмоплегия; В. Тахикардия; Г. Аритмия; Д. Усиленная перистальтика; Е. Мелкий тремор, гиперрефлексия; Ж. Повышенная частота дыхания.
• Установите гормональный маркер эндокринных опухолей: А. Кальцитонин Б. Норметанефрины В. Раковоэмбриональный антиген Г. Инсулин Д. ХГЧ 1-. инсулинома 2-. медуллярная карцинома 3. герминома 4. параганглиома
• Соотнесите категорию гипогликемии с клиническими и лабораторными показателями: Клинические и лабораторные показатели А. Есть симптомы гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,9ммоль/л Б. Есть симптомы гипогликемии, уровень глюкозы крови >3,9ммоль/л В. Нет симптомов гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,3ммоль/л Г. Нет симптомов гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,9ммоль/л Д. Есть симптомы гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,3ммоль/л Категория гипогликемии 1-. Документированная симптоматическая гипогликемия 2-.Асимптоматическая гипогликемия 3.Возможная симптоматическая гипогликемия
• В каком возрасте может манифестировать первичная надпочечниковая недостаточность?
• К признакам декомпенсации сахарного диабета относится все, кроме:
• Сопоставьте заболевание с клиническими проявлениями. Заболевания: 1. Врожденный гипопитуитаризм. 2. Приобретенный гипопитуитаризм. Клинические проявления: А. значительное отставание костного созревания. Б. часто сопровождается неврологическими проявлениями. В. внезапное замедление темпов роста . Г. на фоне снижения темпов роста может наблюдаться несахарный диабет. Д. на фоне снижения темпов роста часто наблюдается гипотиреоз
• Сопоставьте уровень глюкозы в плазме (по критериям ВОЗ) с соответствующим нарушением углеводного обмена. Уровень глюкозы в плазме: 1. >11.1 ммоль/л в любое время; 2. >7.0 ммоль/л натощак; 3. >7.8 но <11.1 ммоль/л через 2 часа глюкозотолерантного теста; 4. >6.1 но <6.9 ммоль/л натощак. Нарушение углеводного обмена: А. Сахарный диабет; Б. Нарушение гликемии натощак; В. НТГ.
• Сопоставьте между собой функцию инсулиновой помпы с ее определением. Функция: 1. Временная базальная скорость; 2. Базальный профиль ; 3. Стандартный болюс; 4. Пролонгированный болюс; 5. Двойной болюс. Определение: А. Болюсная доза инсулина вводится одномоментно. ; Б. Болюсная доза инсулина равномерно подается в течение заданного периода времени. ; В. Инсулин подается в два этапа: сначала одномоментно, затем в течение определенного периода времени. ; Г. Введение базисной дозы по часам в соответствие с заранее заданными настройками; Д. Изменение скорости подачи базального инсулина на заданное время.
• Установите соответствие проводимой терапии заболеванию у детей и подростков. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. СД 1 типа; 2. СД 2 типа; 3. MODY3; 4.Неонатальный сахарный диабет. Терапия: А. Бигуаниды ; Б. Препараты инкретинового ряда; В.Препараты сульфанилмочевины; Г. Кокарбоксилаза; Д. Инсулин.
• Феномен»утренней зари» это:
• С-пептид является:
• Установите связь между различными нарушениями со стороны глаз и заболеванием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. СД 1 типа; 2.DIDMOAD-синдром; 3. Синдром Альстрема. Нарушения со стороны глаз: А. Атрофия диска зрительного нерва; Б. Микроаневризмы и геморрагии; В.Косоглазие; Г. Пигментаная дегенерация сетчатки; Д. Врожденная катаракта; Е. Неоваскуляризации на глазном дне.
• Феномен «утренней зари» характерен для пациентов в возрасте:
• Соотнесите различные клинические признаки с видами ком при сахарном диабете 1 типа. Признаки: 1. Внезапное развитие; 2. Постепенное развитие; 3. Влажные кожные покровы; 4. Сухие кожные покровы; 5. Тонус глазных яблок снижен; 6.Тонус глазных яблок нормальный; 7.Мышечный гипертонус, тризм, судороги; 8.Запах ацетона изо рта. Виды ком: А. Гипогликемическая кома; Б. Гипергликемическая кома.
• Соотнесите специфические осложнения с факторами риска их развития у детей и подростков с сахарным диабетом. Осложнение: 1. Диабетическая ретинопатия; 2. Диабетическая нефропатия; 3. Дистальная полинейропатия. Факторы риска: А. Гипергликемия (Не компенсированный СД); Б. Высокий уровень АД; В. Высокий ИМТ; Г. Липидные нарушения.
• Классическими клиническими критериями диагностики аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа являются:
• Клинические проявления кетоацидоза:
• Установите взаимосвязь между классификационными признаками и этиологией ожирения: Этиология ожирения А. связанное с мутацией в определенных генах Б. связанное с наличием и лечением опухолей хиазмально-селлярной области и ствола мозга, травмой черепа или инсультом В. вызванное длительной терапией глюкокортикоидами, антидепрессантами и другими препаратами Г. связанное с избыточным потреблением энергетических ресурсов и их недостаточным расходованием Д. как проявление гипотиреоза, гиперкортицизма Е. преимущественно при хромосомных патологиях и других синдромах
  Классификационный признак 1-.Простое 2-. Гипоталамическое 3. Моногенное 4. Синдромальное 5. Ятрогенное 6. Эндокринное
• Соотнесите тип сахарного диабета с его клинической характеристикой. Клиническая характеристика:; 1. Ассоциирован с нейро-сенсорной глухотой и прогрессирующей неаутоиммунной недостаточностью бета-клеток; 2. Первично обусловлен инсулиновой недостаточностью, вторично -инсулинорезистентностью вследствие сопутствующих инфекционных заболеваний, применения глюкокортикоидов, циррозом печени; 3. Ассоциирован с внутриутробной задержкой роста плода, с гипоплазией поджелудочной железы, в половине случаев с высокой чувствительностью к препаратам сульфонилмочевины. Тип сахарного диабета: А. Митохондриальный сахарный диабет; Б. Неонатальный диабет; В. Сахарный диабет при муковисцидозе.
• Сопоставьте тип сахарного диабета с применяемой терапией. Тип сахарного диабета: 1.MODY 3; 2.MODY 2; 3.СД 1 типа; 4.СД2 типа ; 5.Неонатальный сахарный диабет . Терапия: А. терапия не требуется; Б. инсулинотерапия; В. Препараты сульфанилмочевины; Г. диетотерапия, метформин.
• Соотнесите формы нарушения углеводного обмена у детей с представленными показателями. Показатели: 1. ГПН > 6,1 ммоль/л, <7,0 ммоль/л; 2. ГПН > 6,9 ммоль/л; 3. 2-часовая постнагрузочная глюкоза плазмы >7,8 ммоль/л, <11,1 ммоль/л; 4. 2-часовая постнагрузочная глюкоза плазмы >11,1 ммоль/л; 5. HbA1c > 6,5%. Нарушение углеводного обмена: А. Сахарный диабет; Б. Нарушение гликемии натощак; В. Нарушение толерантности к глюкозе.
• Сопоставьте заболевание с его лабораторными показателями. Заболевания: 1. Первичная надпочечниковая недостаточность аутоиммунная.
  2. Вторичная надпочечниковая недостаточность при гипопитуитаризме.
  3. Изолированный дефицит глюкокортикоидов. 4. Врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы. Лабораторные показатели: А. Низкий уровень АКТГ, низкий уровень кортизола, нормальный уровень ренина
  Б. Высокий уровень 17-гидроксипрогестерона, высокий уровень ренина
  В. Высокий уровень АКТГ, низкий уровень кортизола, высокий уровень ренина
  Г. Высокий уровень АКТГ, высокий уровень кортизола, низкий уровень ренина
  Д. . Высокий уровень АКТГ, низкий уровень кортизола, нормальный уровень ренина
• Сопоставьте заболевание с клиническими особенностями. Заболевания: 1. Конституциональная задержка роста. 2. Врожденный гипопитуитаризм.
  3. Низкорослость, обусловленная задержкой внутриутробного развития. Клинические особенности: А. задержка внутриутробного развития. Б. отставание в росте с рождения. В. незначительное отставание в росте в допубертатном возрасте .Г. значительное отставание в росте в допубертатном возрасте. Д. задержка пубертата. Е. ускоренный пубертат . Ж. умеренное отставание костного созревания . З. значительное отставание костного созревания. И. Сохранение степени отставания костного созревания в пубертатном возрасте. К. Нарастание степени отставания костного созревания в пубертатном возрасте. Л. Уменьшение степени отставания костного созревания в пубертатном возрасте
• У мальчика шести лет установлена первичная надпочечниковая недостаточность. При проведении МРТ головного мозга выявлены очаги демиелинизации. Известно, что брат матери умер в 19 лет предположительно от рассеянного склероза. Какой диагноз можно предположить в первую очередь?
• У больных сахарным диабетом типа 1 длительная интенсивная физическая нагрузка приведет к
• Бета-клетки поджелудочной железы секретируют секретируют все нижеуказанные вещества, за исключением:
• Укажите соответствие лабораторных показателей заболеванию. Заболевание: 1. Конституциональная задержка роста. 2. Синдром Ларона. 3. Соматотропная недостаточность. Лабораторные показатели: А. СТГ базальный: выше нормы. Б. СТГ базальный: норма. В. СТГ базальный: ниже нормы. Г. максимально стимулированный СТГ: выше нормы. Д. максимально стимулированный СТГ: норма. Е. максимально стимулированный СТГ: ниже нормы. Ж. ИРФ-1 базальный: выше нормы. З. ИРФ-1 базальный: норма. И. ИРФ-1 базальный: ниже нормы
• Выберите критерии компенсации для указанных заболеваний. Критерии компенсации А. темпы роста; Б. отсутствие жалоб на слабость, вялость, быструю утомляемость, сонливость; В. ТТГ; Г. Т4/свободныйТ4; Д. СТГ; Е. ИРФ-1; Ж. Кортизол сыворотки; З. Свободный кортизол в суточной моче
  И. АД; Заболевание 1. Вторичный гипотиреоз; 2. Вторичный гипокортицизм; 3. Первичный гипотиреоз; 4. СТГ-дефицит
• Для большинства подтипов сахарного диабета типа MODY характерно:
• В каких случаях при диабетической нефропатии назначают блокаторы ангиотензин-конвертирующего фермента?
• Какому заболеванию соответствует МР-картина головного мозга? Характерная МР-картина головного мозга А. Гиперплазия гипофиза, Б. Гипоплазия гипофиза, гипоплазия воронки, эктопия нейрогипофиза, В. Норма, Г. Гипоплазия гипофиза, гипоплазия (аплазия) прозрачной перегородки, Д. «Пустое» турецкое седло, Е. Гипоплазия(аплазия) зрительных нервов; Заболевание 1. Врожденный гипопитуитаризм, при молекулярно-генетическом исследовании генетический дефект не выявлен; 2. Приобретенный гипопитуитаризм, состояние после оперативного лечения эндоселлярной краниофарингиомы; 3. Конституциональная низкорослость; 4. Гипопитуитаризм вследствие дефекта Prop-1 гена; 5. Септо-оптическая дисплазия
• Что является характерными лабораторными признаками гипопаратиреоза?
• Для лечения гипопаратиреоза любой этиологии применяются в первую очередь:
• Соотнесите форму сахарного диабета с различными синдромами: А. Синдром Альстрема Б. Аутоиммунный полигландулярный синдром. В. DIDMOAD-синдром Г. Синдром Барде-Бидля Д. Синдром Прадера-Вилли 1-. Инсулинозависимый сахарный диабет 2-. Инсулиннезависимый сахарный диабет
• Соотнесите целевые уровни гликемии при СД 1 типа со временем суток, согласно Консенсусу ISPAD по клинической практике (2014). Уровень гликемии: 1. 4,0 – 8,0 ммоль/л; 2. 5,0 – 10,0 ммоль/л; 3. 6,7 – 10,0 ммоль/л; 4. 4,5-9,0 ммоль/л. Время суток: А. Постпрандиально; Б. Перед сном; В. Утром натощак или препрандиально; Г. Ночью
• Установите соответствие между заболеванием и его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Пигментная дегенерация сетчатки, нистагм, светобоязнь.; 2. Инсулиннезависимый сахарный диабет; 3. Инсулинозависимый диабет; 4. Ожирение; 5. Нейросенсорная тугоухость; 6. Нефропатия; 7. Несахарный диабет; 8. Атрофия диска зрительного нерва; 9. Спиноцеребеллярная дегенерация; 10. Дилатационная кардиомиопатия. Заболевание: А. DIDMOAD-синдром; Б. Синдром Альстрема; В. Атаксия Фридрейха.
• Основные лечебные мероприятия по выводу больных из кетоацидоза включают:
• Установите соответствие между сахарным диабетом и возрастом его манифестации у детей и подростков. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Неонатальный СД; 2. DIDMOAD-синдром; 3. СД 2 типа; 4. СД 1 типа. Возраст манифестации: А. После 6 месяцев ; Б. До 6 месяцев; В. До 10 лет; Г. После 10 лет.
• Установите соответствие между синдромом и его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. СД в сочетании с эльфоподобным лицом, внутриутробной или постнатальной задержкой роста, отсутствие подкожного жира, гирсутизм, увеличение гениталий; 2. СД в сочетании с аномалиями зубочелюстной системы, гиперандрогенией, задержкой развития; 3. СД в сочетании с частичным или полным отсутствием подкожного жира, выраженной гиперлипидемией, гепатомегалией. Синдром: А. Лепречаунизм; Б. Синдром Рабсона-Менделхолла; В. Липоатрофический диабет.
• Установите соответствие вида поражения почек заболеванию. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. DIDMOAD-синдром; 2.СД 1 типа; 3. MODY 3; 4. MODY 5; 5.СД 2 типа; 6. Неонатальный СД. Вид поражения почек: А. Диабетическая нефропатия; Б.Гидронефроз; В.Поликистоз почек; Г. Мочекаменная болезнь; Д. Низкий почечный порог для глюкозы.
• Установите соответствие степени ожирения с необходимым соотношением Б/Ж/У в рационе: Соотношение Б/Ж/У в рационе (г) А. 1: 0,8: 3 Б. 1: 0,7: 2,5 В. 1: 0,8: 3,5 Г. 1: 0,75: 3 Степень ожирения 1-. Первая степень 2-. Вторая степень 3. Третья степень 4. Морбидное ожирение
• Что не является проявлением гипопаратиреоза у детей?
• Сопоставьте заболевание с клиническими проявлениями. Заболевания: 1. Конституциональная задержка роста. 2. Синдром Ларона.
  3. Врожденный гипопитуитаризм. 4. Гипотиреоз.. 5. Синдром Шерешевского-Тернера. 6. Синдром Нунан. 7. Синдром Прадера-Вилли. Клинические проявления: А. Склонность к гипогликемиям. Б. Запавшая переносица.
  В. Задержка внутриутробного развития. Г. Избыточный вес/ожирение. Д. Задержка полового созревания/гипогонадизм. Е. Коарктация аорты
  Ж. Стеноз легочной артерии.
• Соотнесите мутацию гена с заболеванием. Заболевание А. Синдром Ларона; Б. Синдром Шерешевского-Тернера; В. Гипохондроплазия; Г. Синдром Лери-Вейл; Д. Врожденный гипопитуитаризм (множественная недостаточность тропных гормонов); Е. Изолированный дефицит гормона роста Мутации в генах; 1. GH1; 2. Prop-1; 3. SHOX; 4. GHR; 5. FGFR3
• Основным стимулятором секреции инсулина является:
• Какой показатель используется для диагностики ожирения у детей:
• Укажите метод, не использующийся для лечения ожирения у детей и подростков в России
• С сахарным диабетом ассоциировано следующее поражение кожи:
• Из названных препаратов выберите бигуаниды, использующиеся в лечении сахарного диабета 2 типа у детей старше 12 лет:
• Патогенез нарушения функции органов кровообращения при гипотиреозе обусловлен
• Критерии адекватности заместительной терапии гипотиреоза
• Для дифференциальной диагностики первичного и вторичного гипотиреоза нужно знать
• В комплексном лечении диффузного токсического зоба могут применяться
• Особенности клинических проявлений диффузного токсического зоба у детей
• Для синдрома Клайнфельтера не характерно
• Для синдрома Гиппеля — Линдау характерно сочетание опухолей хромафинной ткани со следующей патологией глазного яблока
• Укажите самые первые проявления синдрома Кушинга у детей
• Девочка 15 лет обратилась с жалобами на первичную аменорею. Гормональной терапии не проводилось. SDSроста +1,9, хорошо развиты молочные железы. Обращает на себя внимание отсутствие полового оволосения. Предполагаемый диагноз:
• Развитие наружных гениталий плода мужского пола зависит от
• Для гипогликемической комы характерны:
• Ребенок, 4х месяцев, с гипогликемическими судорогами. При осмотре: вес 8 кг (SDS +3), задержка моторного развития. При обследовании выявлены рецидивирующие гипогликемии. Проведена проба с голоданием: гликемия 2,8 ммоль/л: инсулин 6,7 мкЕд/мл, 3-ОН-бутират 0,2 ммоль/л, кортизол 100 нмоль/л. Какое лечение предпочтительно в данной ситуации
• Сопоставьте гены c соответствующими формами сахарного диабета. Гены: 1. CGK; 2. HNF4a; 3. ABCC8. Тип сахарного диабета: А. Неонатальный сахарный диабет; Б. MODY 2; В. MODY 1.
• Соотнесите уровни С-пептида с различными типами сахарного диабета. Уровень С-пептида: 1. чаще снижен; 2. чаще в норме; 3. чаще повышен. Тип СД: А. Сахарный диабет 1 типа; Б. Сахарный диабет 2 типа; В. MODY.
• Установите соответствие между состоянием щитовидной железы и показателями тиреоидного профиля. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Состояние ЩЖ: 1. Избыток тироксинсвязывающего глобулина; 2. Усиленное связывание тиреоидных гормонов альбумином; 3.Генерализованная резистентность к тиреоидным гормонам; 4. Нетиреоидное заболевание средней тяжести. Показатели тиреоидного профиля: А. Т4 общ, Т3 общ повышены, Т4 св., ТТГ норма; Б. Т4 общ., Т3 общ, Т4 св., Т3 св., ТТГ повышены; В. Т4 общ. повышен, Т3 общ. норма, Т4 св. повышен, ТТГ норма;
• Установите соответствие между гормоном и железами, их производящими. Эндокринные железы: 1. Гипоталамус. 2. Гипофиз. 3. Эпифиз. 4. Щитовидная железа. 5. Надпочечники. 6. Поджелудочная железа. Гормоны: А. кортикостерон. Б. мелатонин. В. глюкагон. Г. вазопрессин. Д.кальцитонин. Е. проопиомеланокортин
• Сопоставьте особенности каждой нозологической формы преждевременного полового развития. Формы полового развития: 1. Гипоталамическая гамартома. 2.Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. 3. ХГЧ-секретирующие герминома ЦНС. 4. Тестотоксикоз. 5. Изолированное телархе. Особенности: А. Может дебютировать с несахарного диабета. Б. Болеют только мальчики. В. Самое раннее начало и агрессивное течение среди всех форм гонадотропинзависимого ППР. Г. На ростовой прогноз влияет также тяжесть костных проявлений заболевания. Д. Не требует лечения
• Причины первичного врожденного гипотиреоза
• Клиническими проявлениями неудовлетворительного гликемического контроля сахарного диабета относится все, кроме:
• Среднесуточная потребность в инсулине у детей с сахарным диабетом 1 типа обычно составляет
• Феномен «утренней зари» более характерен для пациентов в возрасте:
• Препаратом выбора для лечения подростков с сахарным диабетом 2 типа с избыточной массой тела при отсутствии симптомов и НвА1с<8,5% , является:
• Что из перечисленного является достоверным лабораторным признаком первичной надпочечниковой недостаточности?
• Укажите наиболее надежный метод для оценки состояния углеводного обмена:
• Что верно в отношении «медового месяца» сахарного диабета?
• Для синдрома Сильвера — Рассела не характерны:
• Какой лабораторный показатель позволяет исключить диагноз «Кортикостерома»?
• Для начинающейся диабетической нефропатии характерно все, кроме:
• В комплексе лечения тиреотоксического криза применяются
• У девочки 15 лет в течение года наблюдается вторичная аменорея. Она усиленно занимается спортом и очень боится пополнеть. Ее вес составляет 80% от идеального веса. Какое необратимое осложнение чаще всего развивается у таких больных?
• У женщины с гиперпаратиреозом родился доношенный внешне здоровый ребенок. Какое осложнение наиболее вероятно у такого новорожденного?
• Установите соответствие между уровнем тиреоидных гормонов и заболеванием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. ДТЗ; 2. Миокардит; 3. ВСД; 4. ХАИТ, гипертиреоидная фаза. Уровень ТТГ и Т4 св.: А. в пределах референсных значений; Б. Высокий ТТГ, низкий Т4 св.; В. Высокий Т4 св, низкий ТТГ; Г. Нормальный ТТГ, высокий Т4 св.; Д. Высокий Т4 св., высокий ТТГ.
• В диетотерапии детей и подростков с неосложненным СД типа 1 в основном учитывают:
• Установите соответствие между названиями различных форм тиреоидита. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Синоним: 1. Тиреоидит де Кервена;2. Гигантоклеточный тиреоидит; 3. Острый бактериальный тиреоидит; 4. Тиреоидит Хашимото; 5. Аутоиммунный тиреоидит; 6. Тиреоидит Риделя; 7. Фиброзно-инвазивный тиреоидит; 8. Молчащий тиреоидит. Форма тиреоидита: А.Острый тиреоидит; Б.Подострый гранулематозный тиреоидит; В. Подострый лимфоцитарный тиреоидит; Г. Хронический лимфоцитарный тиреоидит; Д. Хронический фиброзный тиреоидит.
• Какой симптом не относится к клиническим особенностям вторичного гипотиреоза
• Для подтверждения диагноза сахарный диабет возможно использование следующего теста:
• По каким критериям проводится оценка инсулинорезистентности у детей с ожирением
• У ребенка 7 лет выявлен повышенный уровень кальция в крови. Клинических проявлений гиперкальцемии нет. При обследовании также определяется уровень фосфора в крови на нижней границе нормы, нормальный уровень паратгормона. Какое исследование необходимо провести в первую очередь, чтобы уточнить причину повышенного уровня кальция?
• Для синдрома множественных эндокринных неоплазий IIб типа не характерны
• Для аутоиммунного полигландулярного синдрома 1 типа не характерен
• Показания к хирургическому лечению диффузного токсического зоба
• Лабораторные критерии, соответствующие органическому гиперинсулинизму
• Что из перечисленного характерно для псевдогипопаратиреоза?
• Для какой формы заболевания надпочечников характерно повышение уровня длинноцепочечных жирных кислот?
• Сопоставьте инсулины с их фармакологической группой. Инсулин: 1. Лизпро; 2. Деглюдек; 3. Актрапид ; 4. Инсулин НПХ. Фармакологическая группа: А. человеческий инсулин короткого действия; Б. инсулин средней длительности действия; В. Инсулин длительного действия; Г. Аналог инсулина короткого действия.
• Установите соответствие между тяжестью йодного дефицита и распространенностью зоба в популяции. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Степень выраженности йодного дефицита: 1. Дефицит йода отсутствует; 2. Легкий; 3. Средней тяжести; 4.Тяжлый. Частота зоба (%): А. 5-19,9; Б. < 5; В. > 30; Г. 20-29,9.
• К симптомам сахарного диабета типа 1 относится все, кроме:
• При введении больших доз инсулина при кетоацидозе может возникнуть все перечисленное, кроме:
• Каким из препаратов инсулина отдается предпочтение при внутривенном введении в составе инфузионной терапии:
• Какое исследование наиболее информативно для постановки диагноза девочке 14 лет, низкого роста, с первичной аменореей и оперированной в грудном возрасте по поводу коарктации аорты?
• При вторичном гипотиреозе отмечается
• Назовите наиболее распространенную моногенную форму ожирения:
• Возможные последствия тиреотоксикоза матери для плода
• Какой из симптомов врожденного гипотиреоза у грудных детей не соответствует диагнозу
• Нарушения деятельности желудочно-кишечного тракта, характерные для гипотиреоза
• В лечении неонатального тиреотоксикоза используются
• Патогенетические механизмы роста тиреоидного объёма при диффузном токсическом зобе
• У ребенка на первом месяце жизни развились тонико-клонические судороги вследствие гипокальциемии. При осмотре обращают на себя внимание стигмы дисэмбриогенеза: гипертелоризм, маленькие деформированные уши, микрогнатия. Наиболее вероятный диагноз
• Сочетание ахалазии кардии, алакримии и надпочечниковой недостаточности называется
• Установите соответствие между представленными позициями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе (для вопросов с 160 по 200). Установите соответствие между концентрацией ТТГ при неонатальном скрининге у доношенного новорожденного и лечебно-диагностическими мероприятиями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Действие: 1. Диагноз сомнителен. Повторная проба с определением ТТГ и Т4 св. в плазме крови; 2. Диагноз первичного врожденного гипотиреоза не подтвержден; 3. Диагноз высоко вероятен. Повторная проба и начало лечения; 4. Диагноз не вызывает сомнения. Незамедлительное начало терапии. Уровень ТТГ в мМЕ/л: А. ˃ 100; Б. 50-100; В.< 10; Г. 10-20; Д. 20-50.
• Какой из перечисленных клинических признаков не характерен для синдрома Прадера-Вилли:
• Какие инструментальные методы исследования позволяют диагностировать фокальную форму ВГИ
• Ребенок от здоровых родителей. Родился в срок с весом 4500 г. В первую неделю жизни отмечены рецидивирующие гипогликемии (1,5-2,0 ммоль/л). При осмотре обращает на себя внимание гемигиперплазия, гепатоспленомегалия. При обследовании на фоне гипогликемии уровень инсулина составил 3,8 мкЕд/мл, низкий уровень 3-ОН-бутирата в крови. Какой диагноз наиболее вероятен в данной ситуации?
• Выберите характеристики заболевания, соответствующие разным типам сахарного диабета. Характеристика заболевания: 1. Полигенное наследование; 2. Моногенное наследование; 3. СД у родителей встречается в 80-90% случаях; 4. СД у родителей встречается в 2-5% случаях; 5. Ожирение у пациента очень часто; 6. Кетоз характерен; 7. Характерно наличие аутоантител. Заболевание: А. Сахарный диабет 1 типа; Б. Сахарный диабет MODY; В. Сахарный диабет 2 типа.
• Укажите соответствие лабораторных показателей заболеванию. Заболевание: 1. Конституциональная задержка роста. 2. Синдром Ларона. 3. Соматотропная недостаточность. Лабораторные показатели: А. СТГ базальный: выше нормы. Б. СТГ базальный: норма. В. СТГ базальный: ниже нормы. Г. максимально стимулированный СТГ: норма. Д. максимально стимулированный СТГ: ниже нормы. Е. ИРФ-1 базальный: выше нормы. Ж. ИРФ-1 базальный: норма. З. ИРФ-1 базальный: ниже нормы
• Тяжесть течения диффузного токсического зоба у детей определяется
• Сопоставьте заболевание с его лабораторныеми показателями. Клинические проявления: 1. Первичный гиперпаратиреоз. 2. Тяжелый неонатальный гиперпаратиреоз. 3. Гипопаратиреоз аутоиммунный. 4. Гипофосфатазия. 5. Рахит Лабораторные показатели: А. Высокий уровень кальция, низкий уровень фосфора, повышенный уровень паратгормона, кальций-креатининовый индекс мочи менее 0,01. Б. Высокий уровень кальция, низкий уровень фосфора, высокий уровень паратгормона, высокий ( более 0,01) кальций-креатининовый индекс мочи, высокий уровень тканеспецифической щелочной фосфатазы. В. Низкий уровень кальция, низкий уровень фосфора, высокий уровень паратгормона. Г. Низкий уровень кальция, высокий уровень фосфора, низкий уровень паратгормона. Д. Повышенный кальций, повышенный паратгормон, низкая тканеспецифическая щелочная фосфатаза
• Для большинства пациентов с сахарным диабета типа MODY характерно:
• Нарушения деятельности сердечно-сосудистой системы при гипотиреозе
• Патогенез гипотиреоза при синдроме Пендреда обусловлен
• Диффузный токсический зоб необходимо дифференцировать с
• Основным методом лечения первичного гиперпаратиреоза у детей и молодых взрослых является
• Для синдрома множественных эндокринных неоплазий 1 типа не характерны
• У новорожденного диагностирован врожденный гипопаратиреоз. Что чаще всего выявляется при обследовании такого ребенка?
• Каким должно быть значение гликемии в венозной крови натощак для показаний к проведению орального глюкозотолерантного теста
• Какие симптомы свидетельствуют о передозировке глюкокортикоидных препаратов у ребенка с хронической надпочечниковой недостаточностью?
• 12-летняя девочка госпитализирована с головной болью, нарушениями зрения и отеком дисков зрительных нервов. На КТ головы — объемное образование в области передней доли гипофиза. Укажите самый вероятный диагноз
• Уровень гликемии в венозной крови через два часа после проведения орального глюкозотолерантного теста при сахарном диабете составит
• Установите соответствие между гистологическим диагнозом и происхождением опухоли. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Гистологический диагноз: 1.Фолликулярная аденома; 2. Фолликулярный рак; 3. Папиллярный рак; 4. Плоскоклеточный рак; 5. Медуллярный рак; 6. Фибросаркома; 7. Карциносаркома. Происхождение: А.Эпителиальная опухоль; Б.Неэпителиальная опухоль; В. Смешанная опухоль.
• У новорожденного, который обследуется по поводу наружных половых органов промежуточного типа, до получения результатов хромосомного анализа развилась гипонатриемия, гипогликемия и артериальная гипотония. Укажите наиболее вероятную причину
• Кариотипирование у низкорослых девочек проводится:
• Патогенез тиреотоксикоза у новорожденного обусловлен
• Изменения в анализе крови, характерные для диффузного токсического зоба
• Укажите лекарственный препарат, разрешенный для медикаментозной терапии ожирения у детей
• К проявлениям и осложнениям диабетической нейропатии относят:
• Установите соответствие между основными генетическими маркерами и этиологией врожденного гипотиреоза. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе.Этиологическая форма врожденного гипотиреоза: 1. Аплазия ЩЖ; 2. Эктопия ЩЖ; 3.Гипоплазия ЩЖ; 4. Дисгормоногенез; 5. Синдром Пендреда. Основной генетический маркер: А. KCNJ11, HNF1α, HNF1B; Б. TSH-R, TTF-1, TTF-2, PAX-8, Gsα; В. ALMS-1, WFS-1; Г. TPO, TG, NIS; Д. PDS.
• Сопоставьте заболевание с его лабораторными показателями. Заболевания: 1. Первичная надпочечниковая недостаточность аутоиммунная. 2. Вторичная надпочечниковая недостаточность при гипопитуитаризме. 3. Изолированный дефицит глюкокортикоидов. 4. Врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы. Лабораторные показатели: А. Низкий уровень АКТГ, низкий уровень кортизола, нормальный уровень ренина. Б. Высокий уровень 17-гидроксипрогестерона, высокий уровень ренина. В. Высокий уровень АКТГ, низкий уровень кортизола, высокий уровень ренина Г. Высокий уровень АКТГ, высокий уровень кортизола, низкий уровень ренина. Д. Высокий уровень АКТГ, низкий уровень кортизола, нормальный уровень ренина
• Инсулины (человеческие) короткого действия обычно назначаются:
• Установите соответствие между результатами ТАБ и сцинтиграфии узла ЩЖ и методами лечения . Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Результаты ТАБ и сцинтиграфии: 1. Злокачественное или вызывающее подозрение новообразование; 2. Коллоидный зоб; 3. Киста; 4. Горячий узел при тиреотоксикозе; 5. Горячий узел при эутиреозе. Лечение: А. Наблюдение; Б. Радиойодтерапия; В. Хирургическое лечение.
• Синдром Ларона развивается вследствие:
• Мальчик 5 лет обратился с жалобами на ускоренный рост, лобковое оволосение, увеличение размеров полового члена. При обследовании выявлено повышение АД до 160/90 мм рт ст, уровень калия – на нижней границе нормы. Какие из нижеперечисленных исследований помогут установить диагноз:
• В основе гипогликемического действия метформина лежит:
• Для какой моногенной формы ожирения характерным клиническим признаком является рыжий цвет волос:
• Для гипотиреоза у детей характерны
• У новорожденной девочки с наружными половыми органами промежуточного типа наблюдается рвота и потеря веса. Какие изменения лабораторных показателей наиболее вероятны?
• Девочка 1г4мес. направлена на обследование по поводу увеличения молочных желез. SDSроста -0,9, костный возраст соответствует 15 месяцам. При проведении УЗИ малого таза в яичниках определяются единичные фолликулы до 0,5см. При проведении теста с Гн-РГ максимальный уровень подъема ЛГ соответствует 7еД/л, ФСГ 17еД/л. Ваши действия
• Доношенный ребенок от близкородственного брака. На первой неделе жизни гипогликемии, сопровождающиеся судорогами, апноэ, остановкой сердца. В анализах на фоне гипогликемии 1,8 ммоль/л: инсулин менее 2 мкЕд/мл, кортизол 550 ммоль/л, кетоновые тела в моче и крови не определяются, лактат 4,5 ммоль/л. Какой диагноз наиболее вероятен в данной ситуации?
• Девочка 10 лет обратилась с жалобами на резкую прогрессирующую слабость, потемнение кожных покровов, потерю массы тела. При осмотре у девочки обнаружено грибковое поражение ногтей. Наиболее вероятный диагноз:
• Для каких форм хронической надпочечниковой недостаточности характерен Х-сцепленный характер наследования?
• Задержка внутриутробного развития обычно не наблюдается при:
• Клинические проявления гипотиреоза у детей старшего возраста
• Установите соответствие между клиническими проявлениями и жалобами при ДТЗ. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Жалобы: 1. Учащение стула и поносы; 2. Сердцебиение; 3. Возбудимость; 4. Одышка при нагрузке; 5. Нечеткость зрения, двоение в глазах. Клинические проявления: А. Экзофтальм; Б. Офтальмоплегия; В. Тахикардия; Г. Аритмия; Д. Усиленная перистальтика; Е. Мелкий тремор, гиперрефлексия; Ж. Повышенная частота дыхания.
• Девушка, 15 лет, с жалобами на 3 эпизода гипогликемии, сопровождающиеся потерей сознания, в течение последних 2х месяцев. Родная сестра пациентки (8 лет) больна сахарным диабетом в течение 6 мес. При очередной госпитализации во время приступа проведено обследование: на фоне гипогликемии 0,4 ммоль/л – инсулин 65 мкЕд/мл (повышен), С-пептид 0,2 нг/мл (снижен), кетоновые тела не определяются. Какой диагноз наиболее вероятен
• Какая патология надпочечников характерна для пациентов с Карни-комплекс
• Патогномоничным для первичного гипотиреоза является
• Какой из видов клеток островков Лангерганса секретирует инсулин?
• Выбрать один правильный ответ (для вопросов 1-160). Укажите минимальное значение уровня глюкозы венозной крови, взятой в любое время дня, при котором диагноз сахарного диабета не вызывает сомнений
• Основной причиной транзиторной формы врождённого первичного гипотиреоза чаще всего служит
• У мальчика 3 лет выраженная мышечная гипотония, легкая умственная отсталость и выраженное ожирение. У него неукротимый аппетит и отсутствует чувство насыщения. Какие еще клинические проявления следует ожидать у такого мальчика?
• Среднесуточная потребность в инсулине у подростков с сахарным диабетом типа 1 обычно составляет:
• Какой метод лечения Вы предпочтете для ребенка с преждевременным половым развитием, обусловленным андростеромой?
• Какой из перечисленных клинических признаков наиболее характерен для псевдогипопаратиреоза типа 1А:
• Назовите наиболее распространенный этиологический тип ожирения:
• Укажите генетический синдром, сопровождающиеся пренатальной задержкой роста:
• Факторы риска внутриутробной задержки развития плода:
• Ранние симптомы, позволяющие заподозрить врожденный гипотиреоз
• Какие признаки не характерны для синдрома Барде-Бидля
• Наличие аносмии у пациента с гипогонадизмом отмечается при
• Установите соответствие между клиническими симптомами и диагностическим мероприятием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Клинический симптом: 1. Тахикардия, повышение САД; 2. Тремор пальцев рук, экзофтальм; 3. Запоры, брадикардия; 4. Увеличение размеров шеи; 5. Размеры шеи визуально увеличены, контурируется округлое образование. Действие: А.ТАБ ЩЖ; Б. Осмотр, пальпация ЩЖ; В. УЗИ щитовидной железы; Г. Исследование уровня ТТГ, Т4 св, Т3 св.; Д. Исследование уровня АТ-ТПО, рецептору ТТГ; Е. Сцинтиграфия ЩЖ; Ж. ЭКГ.
• У 4-недельного мальчика имеется рвота и гипохлоремический метаболический алкалоз. Какое исследование необходимо провести?
• Установите соответствие между заболеванием и гормональными изменениями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Ожирение; 2.СД 2 типа; 3. СД 1 типа с «индуцированными гипогликемиями». Гормональные изменения: А. Повышенный уровень ИРИ и С-пептида; Б. Нормальный или повышенный уровень ИРИ и сниженный уровень С-пептида; В.Сниженный уровень ИРИ и С-пептида.
• Установите соответствие между стадией диабетической ретинопатии и изменениями сосудов сетчатки. Характеристика изменений сосудов сетчатки: 1. ретинальные, преретинальные кровоизлияния и кровоизлияния в стекловидное тело; 2. Единичные микроаневризмы; 3. множественные экссудаты; 4. точечные кровоизлияния; 5. твердые экссудаты; 6. крупные геморрагии; 7. венозные аномалии (четкообразность, извитость, колебания калибра); 8. рост новообразованных сосудов. Стадии диабетической ретинопатии: А. Непролиферативная диабетическая ретинопатия; Б. Препролиферативная диабетическая ретинопатия; В. Пролиферативная диабетическая ретинопатия.
• Какие биохимические показатели являются признаками перечисленных заболеваний? А. Высокий уровень фосфора и низкий уровень кальция Б. Высокий уровень калия и низкий уровень натрия В. Высокий уровень калия и высокий уровень креатинина Г. Нормальный уровень натрия и нормальный уровень калия Д. Высокий уровень натрия и нормальный уровень калия 1-. Первичная надпочечниковая недостаточность 2-. Вторичная надпочечниковая недостаточность 3. Несахарный диабет 4. гипопаратиреоз
• Установите взаимосвязь формы ожирения с клинической картиной: Форма ожирения А. Гипоталамическое Б. Синдромальное В. Генетическое Клинический пример 1-. Дефицит лептина 2-. Состояние после лечения краниофарингиомы 3. Дефицит проопиомеланокортина 4. Синдром Прадера-Вилли 5. Состояние после инсульта 6. Синдром Кохена
• Соотнесите тактику терапии гормоном роста при нежелательных явлениях. Тактика ведения терапии гормоном роста при появлении нежелательных явлений А. Возобновление терапии после полного исчезновения симптомов /излечения; Б. Прекращение терапии; В. Перевод на другой препарат гормона роста; Г. Продолжение лечения в прежней дозе; Д. Временное снижение дозы
  Нежелательное явление
  1. Аллергическая реакция на препарат; 2. Простудное заболевание , тяжелое течение, подъем температуры выше 38С; 3. Пастозность нижних век, преимущественно по утрам, проходящая во второй половине дня ; 4. Болезнь Пертеса; 5. Артралгии, миалгии, участившиеся головные боли; 6. ОРВИ, легкое течение
• Соотнесите критерии компенсации с заболеванием Критерии компенсации А. темпы роста; Б. отсутствие жалоб на слабость, вялость, быструю утомляемость, сонливость; В. ТТГ; Г. Т4/свободный Т4; Д. СТГ; Е. ИФР-1; Ж. Кортизол сыворотки; З. свободный кортизол в суточной моче И. АД; К. Удельная плотность мочи ; Л. Суточный диурез; Заболевание 1. СТГ-дефицит; 2. Вторичный гипокортицизм; 3. Вторичный гипотиреоз; 4. Несахарный диабет
• Укажите верность утверждения Утверждение А. Нежелательные явления на фоне терапии гормоном роста дозозависимы и транзиторны; Б. После закрытия зон роста терапия гормоном роста противопоказана; В. На фоне терапии гормоном роста обязателен мониторинг углеводного обмена; Г. На фоне ожирения нежелательные явления на фоне терапии гормоном роста возникают реже; Д. В целях безопасности проводимого лечения гормоном роста, необходимо поддержание уровня ИФР-I сыворотки в пределах нормы для данного пола и возраста; Е. Сахарный диабет является абсолютным противопоказанием для применения гормона роста; Ж. Частота возникновения болезни Пертеса на фоне лечения гормоном роста возрастает; Правильность утверждения:1. Да; 2. Нет
• Соотнесите категорию гипогликемии с клиническими и лабораторными показателями: Категория гипогликемии 1-. Документированная симптоматическая гипогликемия 2-.Асимптоматическая гипогликемия 3.Возможная симптоматическая гипогликемия. Клинические и лабораторные показатели А. Есть симптомы гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,9ммоль/л Б. Есть симптомы гипогликемии, уровень глюкозы крови >3,9ммоль/л В. Нет симптомов гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,3ммоль/л Г. Нет симптомов гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,9ммоль/л Д. Есть симптомы гипогликемии, уровень глюкозы крови ≤3,3ммоль/л
• Сопоставьте заболевание с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Пятна цвета «кофе с молоком», фиброзно-кистозная дисплазия, множественные переломы конечностей, преждевременное половое развитие ; 2. Подкожные кальцинаты, укорочение пястных костей, нормальный уровень паратгормона, сниженный уровень ионизированного кальция; 3. Кандидоз, надпочечниковая недостаточность, гипопаратиреоз, аутоиммуный сахарный диабет ; 4. Выраженное отставание в росте, неэффективность лечения гормоном роста, хороший эффект от лечения ИФР-1.; 5. Клиника тиреотоксикоза. Т4, Т3 повышены, ТТГ в норме или повышен. Отсутствует реакция ТРГ и ТТГ на повышенный уровень T3 вследствие мутации рецептора к T3. Заболевание: А. Синдром Рефетофф; Б. АПС-1 типа; В. псевдогипопаратиреоз; Г. Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева; Д. синдром Ларона.
• Установите соответствие между заболеванием и клиническимим симптомами. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Первичный гипотиреоз; 2.Эутиреоидный зоб; 3.ДТЗ; 4. Острый тиреоидит. Клинические симптомы: А. Тахикардия; Б. Тремор рук; В.Повышение систолического артериального давления; Г. Потеря веса; Д. Запоры; Е. Повышенный аппетит; Ж. Болезненность при пальпации шеи; З. Увеличение размеров шеи.
• Выбрать один правильный ответ (для вопросов 141-200). Укажите минимальное значение уровня глюкозы венозной крови, взятой в любое время дня, при котором диагноз сахарного диабета не вызывает сомнений
• Установите взаимосвязь между семейным анамнезом и рекомендуемым обследованием ребенка при подозрении на сахарный диабет: Заболевание 1. СД 1- типа у отца; 2. СД 2-типа с ожирением у матери и бабушки; 3. Ожирение у отца и матери, СД 2- типа у бабушек по отцу и матери; 4. СД в нескольких поколениях. Рекомендуемые обследования А. Тест на толерантность к глюкозе; Б. Обследование на MODY диабет; В. HLA-гены, антитела: ICA, IAA, GADA, IA2; Г. В обследовании не нуждается.
• Соотнесите формы нарушения углеводного обмена у детей с представленными показателями. Показатели: 1. ГПН ≥5,6 ммоль/л, <7,0 ммоль/л; 2. ГПН ≥7,0 ммоль/л; 3. 2-часовая постнагрузочная глюкоза плазмы ≥7,8 ммоль/л и <11,1 ммоль/л; 4. 2-часовая постнагрузочная глюкоза плазмы ≥11,1 ммоль/л; 5. HbA1c ≥6,5%. Нарушение углеводного обмена: А. Сахарный диабет; Б. Нарушение гликемии натощак; В. Нарушение толерантности к глюкозе.
• Установите соответствие степени ожирения с необходимым соотношением Б/Ж/У в рационе: Соотношение Б/Ж/У в рационе (г) А. 1-: 0,8: 3 Б. 1-: 0,7: 2-,5 В. 1-: 0,8: 3,5 Г. 1-: 0,75: 3 Степень ожирения 1-. Первая степень 2-. Вторая степень 3. Третья степень 4. Морбидное ожирение
• Установите соответствие вида поражения почек заболеванию. Заболевание: 1. DIDMOAD-синдром; 2.СД 1 типа; 3. MODY 3; 4. MODY 5; 5.СД 2 типа; 6. Неонатальный СД. Вид поражения почек: А. Диабетическая нефропатия; Б.Гидронефроз; В.Поликистоз почек; Г. Мочекаменная болезнь; Д. Низкий почечный порог для глюкозы.
• Укажите правильность утверждения. 1. Да. 2. Нет. Утверждения: А. У детей с гипопитуитаризмом пубертатного возраста с неудовлетворительными показателями линейного роста возможно увеличение расчетной дозы гормона роста до 0,05 мг/кг/сут. Б. Причиной снижения темпов роста при уремии является снижение метаболического и почечного клиренса СТГ и ИРФСБ, значительного уменьшения доли свободного ИРФ-1. В. Начинать терапию гормоном роста у детей с задержкой внутриутробного развития надо как можно раньше, с рождения. Г. Проведение терапии гормоном роста на фоне гемодиализа противопоказано. Д. Терапия гормоном роста при синдроме Секкеля малоэффективна. Е. При синдроме Шерешевского-Тернера, можно сразу начинать терапию гормоном, вне зависимости от кариотипа
• Какой предполагаемый диагноз соответствует сочетанию клинических симптомов: А. кахексия у ребенка 1-,5 лет Б. несахарный диабет в сочетании с повышением уровня ХГЧ В. Задержка роста в сочетании с несахарным диабетом Г. Задержка роста в сочетании с прогрессивным набором веса Д. высокорослость в сочетании с нарушением углеводного обмена 1-. Кортикотропинома 2-. Краниофарингиома 3. Герминома 4. Соматотропинома 5. Глиома
• Какие лабораторные показатели характерны для каждого из заболеваний А. Высокий уровень кортизола в суточной моче; Б. Низкий или нормальный уровень АКТГ и низкий уровень кортизола в крови; В. Высокий уровень кальция и высокий уровень паратгормона в крови; Г. Высокий уровень АКТГ и нормальный уровень паратгормона; Д. Низкий или нормальный уровень АКТГ и высокий уровень кортизола в крови; Е. Низкий уровень кальция и низкий уровень ПТГ 1. Вторичная надпочечниковая недостаточность; 2. Гипопаратиреоз; 3.Гиперпаратиреоз; 4. Гиперкортицизм
• Бета-клетки поджелудочной железы синтезируют все нижеуказанные вещества, за исключением:
• Для данных заболеваний характерно А. Болеют только мальчики; Б. Преждевременное половое развитие у мальчиков; В. Вторичный гипогонадизм у мальчиков; Г. Витилиго; Д. Преждевременное истощение яичников; Е. Вирилизация наружных гениталий у девочек; 1. Аутоиммунный полигландулярный синдром; 2. Гипоплазия надпочечников, дефект гена DAX-1; 3. Х-сцепленная адренолейкодистрофия; 4. Врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы
• Препаратом выбора для лечения сахарного диабета типа 1 у детей и подростков является:
• Установите соответствие между тяжестью йодного дефицита и распространенностью зоба в популяции. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Степень выраженности йодного дефицита: 1. Дефицит йода отсутствует; 2. Легкий; 3. Средней тяжести; 4. Тяжёлый. Частота зоба (%): А. 5-19,9; Б. < 5; В. > 30; Г. 20-29,9.
• Установите соответствие между основными генетическими маркерами и этиологией врожденного гипотиреоза. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе.Этиологическая форма врожденного гипотиреоза: 1. Аплазия ЩЖ; 2. Эктопия ЩЖ; 3.Гипоплазия ЩЖ; 4. Дисгормоногенез; 5. Синдром Пендреда. Основной генетический маркер: А. HNF1α; Б. TSH-R, PAX8 В. WFS-1; Г. TPO, TG, NIS; Д. PDS.
• Установите соответствие клинической картины с нозологическим вариантом задержки пубертата у мальчиков А. Высокорослость в сочетании с гинекомастией и сниженным объемом яичек; Б. Пропорциональная задержка роста и костного возраста; В. Задержка полового развития в сочетании с галактореей; Г. Евнухоидные пропорции в сочетании с аномией; Д. Задержка полового развития и ожирение; 1. Конституциональная задержка пубертата; 2. Синдром Прадера-Вилли; 3. Аденома гипофиза; 4. Синдром Кляйнфельтера; 5. Гипогонадотропный гипогонадизм
• Установите взаимосвязь между этапами патогенеза аутоиммунных тиреопатий: Этапы : 1. Действие провоцирующего фактора. 2. Повреждение тиреоидной ткани. 3. Продукция тиреоидных антител. События: А. Снижение активности Т-супрессоров Б. Активация В-лимфоцитов В. Активация Т-хелперов Г. Продукция цитокинов, ИНФ-ᵧД. Презентация тиреоидных антигенов Е. Инфекционные вирусные заболевания. Ж. Избыточное потребление йода.
• Соотнесите тип сахарного диабета MODY с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Сочетание СД с пороками развития почек (кисты, дисплазии), внутренних гениталий у женщин, протеинурией; 2. Обычно выявляется случайно, преобладает гипергликемия натощак, небольшое повышение гликемии в ходе перорального глюкозотолерантного теста, гликемия практически не ухудшается с возрастом; 3. Значительное повышение гликемии входе перорального глюкозотолерантного теста, низкий почечный порог для глюкозы, гипергликемия прогрессирует с возрастом, чувствителен к препаратам сульфонилмочевины. Тип сахарного диабета: А. MODY II; Б. MODY III; В. MODY V.
• Установите соответствие между заболеванием и одним из его патогенетических механизмов. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Первичный гипотиреоз; 2.Болезнь Пендреда; 3.Вторичный гипотиреоз; 4. ДТЗ. Патогенетический механизм: А. Нарушение органификации йода; Б. Аплазия и гипоплазия щитовидной железы; В. Дефицит ТТГ; Г. Действие тиреоидстимулирующих антител.
• Какие исследования являются специфическими для диагностики нозологической формы надпочечниковой недостаточности А. Очень длинноцепочечные жирные кислоты; Б. Аутоантитела к 21-гидроксилазе; В. МРТ надпочечников; Г. Ген AIRE; Д. Ген DAX-1; Е. 17ОН-прогестерон; 1.Аутоиммунный полигландулярный синдром; 2. Гипоплазия надпочечников, дефект гена DAX-1; 3.Х-сцепленная адренолейкодистрофия; 4.Врожденная дисфункция коры надпочечников
• Какие утверждения верны для каждого из синдромов? Синдромы: 1. Синдром Олгроува (три ААА). 2. Х-сцепленная адренолейкодистрофия. 3. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа. 4. Гипоплазия надпочечников, дефект гена DAX1. Утверждения: А. Болеют только мальчики. Б. Болеют только девочки. В. Часто надпочечниковая недостаточность манифестирует в раннем возрасте. Г. Характерно грибковое поражение ногтей. Д. Первым симптомом может быть поперхивание твердой пищей
• Найдите соответствие между гормональными изменениями в период минипубертата у детей с нарушением формирования пола и предполагаемым нозологическим вариантом: А. повышено соотношение андростендион/тестостерон Б. повышен уровень ЛГ при высоком уровне тестостерона и нормальном уровне ФСГ В. Повышены уровни гонадотропинов при низких показателях АМГ и тестостерона Г. Повышено соотношение тестостерона к дигидротестостерону Д. повышен уровень 1-7ОНР 1-. дефицит 2-1-гидроксилазы 2-. дефицит 5альфа-редуктазы 3. дефицит 1-7бета-гидроксистероиддегидрогеназы 4. синдром резистентности к андрогенам 5. дисгенезия гонад
• Установите соответствие А. Уровень кортизола на пробе менее 50 нмоль/л; Б. Уровень кортизола на пробе более 500нмоль/л; В. Уровень кортизола на пробе снизился более чем на 50%; Г. Уровень кортизола на пробе снизился менее чем на 50%; Д. Уровень кортизола на пробе пародоксально повысился; 1.Результат большой дексаметазоновой пробы позволяет заподозрить АКТГ-эктопированный синдром; 2. Результат малой дексаметазоновой пробы позволяет исключить органический гиперкортицизм; 3. Результат пробы с синактеном позволяет исключить надпочечниковую недостаточность; 4. результат большой пробы с дексаметазоном позволяет заподозрить узелковую гиперплазию коры надпочечника при Карни-комплексе; 5. Результат большой дексаметазоновой пробы свидетельствует в пользу кортикотропиномы
• Какие биохимические показатели являются признаками перечисленных заболеваний? А. Высокий уровень фосфора и низкий уровень кальция ; Б. Высокий уровень калия и низкий уровень натрия; В. Высокий уровень калия и высокий уровень креатинина; Г. Высокий уровень натрия и низкий уровень калия; Д. Высокий уровень натрия и нормальный уровень калия; 1. Первичная надпочечниковая недостаточность; 2. Гипертоническая форма ВДКН ; 3. Несахарный диабет; 4. Гипопаратиреоз
• Какие клинические особенности, кроме гипопаратиреоза, относятся к следующим заболеваниям А. Аплазия тимуса ; Б. Укорочение метакарпальных костей; В. Офтальмоплегия; Г. Алопеция; Д. Подкожные кальцинаты; Е. Высокорослость; 1. Аутоиммунный полигдандулярный синдром 1 типа; 2. Синдром Кернса-Сейра; 3. Псевдогипопаратиреоз тип 1А; 4.Синлром Ди-Джорджи
• Установите соответствие между диагностическим тестом и нозологическим диагнозом А. Проба с синактеном; Б. Проба с инсулином; В. Проба с диферелином ; Г. Проба с дексаметазоном; Д. Проба с клофелином; 1. Первичная надпочечниковая недостаточность; 2. Вторичная надпочечниковая недостаточность; 3. Врожденная дисфункция коры надпочечников; 4. Андростерома надпочечника; 5. Преждевременное половое развитие, обусловленное кистой яичника
• Установите соответствие между тиреотоксическим состоянием и степенью поглощения радиоактивного йода ЩЖ. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Тиреотоксическое состояние: 1.ДТЗ; 2. Йод-индуцированный тиреотоксикоз; 3. Многоузловой токсический зоб; 4. Токсическая аденома ЩЖ; 5. Гормонально-активные метастазы рака ЩЖ; 6. ТТГ-секретирующая аденома гипофиза; 7. Лечение тиреоидными гормонами. Поглощение йода: А.Высокое; Б. Низкое.
• Установите соответствие аутоиммунных нарушений заболеваниям. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. Диффузный токсический зоб; 2. СД 1 типа; 3. ХАИТ. Аутоиммунитет: А. АТ к ТПО ; Б.ICA; В. GADA; Г. АТ к ТГ; Д. IA2; Е. АТ к рецептору ТТГ.
• Определите тип влияния физиологических факторов на секрецию СТГ. Физиологические стимуляторы и ингибиторы секреции СТГ А. кратковременные физические нагрузки; Б. гипергликемии; В. сон; Г. физиологический стресс; Д. гипогликемии; Е. хронический стресс;
  Ж. недоедание. Влияние на секрецию СТГ 1. Стимулирующее; 2. Ингибирующее
• Установите взаимосвязь: Причина А. Мутации в генах BBS Б. Структурные изменения 15 хромосомы В. Дефект гена PHOX2-B Г. Мутации гена GNAS1- Д. Мутации гена ALMS1- Клинический диагноз 1. Синдром Прадера – Вилли 2. Синдром Альстрема 3. Синдром Барде-Бидля 4. ROHHAD синдром 5. Псевдогипопаратиреоз типа 1-А
• Установите соответствие между синдромом и его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. СД в сочетании с эльфоподобным лицом, внутриутробной или постнатальной задержкой роста, отсутствие подкожного жира, гирсутизм, увеличение гениталий; 2. СД в сочетании с аномалиями зубочелюстной системы, гиперандрогенией, задержкой развития; 3. СД в сочетании с частичным или полным отсутствием подкожно-жировой клетчатки, выраженной инсулинорезистентностью, гиперлипидемией, гепатомегалией. Синдром: А. Лепречаунизм; Б. Синдром Рабсона-Менделхолла; В. Липоатрофический диабет.
• Установите соответствие между формой и этиологией гипотиреоза. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Этиология гипотиреоза: 1. Гипопитуитаризм ;2.Гипоплазия и аплазия ЩЖ; 3.Изолированный дефицит ТТГ; 4.Врожденные нарушения синтеза Т3 и Т4; 5. Аутоиммунный тиреоидит; 6. Резистентность к тиреоидным гормонам; 7. Хирургическое вмешательство на ЩЖ. Форма гипотиреоза: А.Первичный; Б. Вторичный; В. Периферический.
• Установите соответствие между гормональными изменениями и формой ВДКН А. повышение АКТГ; Б. повышение тестостерона; В. Повышение 17ОНР; Г. Повышение 11-дезоксикортизола; Д. повышение ренина; 1. Липоидная гиперплазия коры надпочечников; 2. Дефицит 17альфа-гидроксилазы; 3. Дефицит 21-гидроксилазы; 4. Дефицит 11бета-гидроксилазы
• Сопоставьте роль соматотропного гормона с разными периодами жизни. Периоды жизни: 1. Детство. 2. «Переходный период». 3. Взрослые годы. Роль соматотропного гормона: 1. полноценное соматическое развитие: набор «пика» костной массы, окончательное формирование мышечной и жировой тканей. 2. линейный рост. 3. не имеет . 4. поддержание нормального «состава» тела, метаболизма, качества жизни
• Установите соответствие между аналогами инсулина длительного действия и их основными фармакодинамическими характеристиками (часы). Инсулины: 1. Детемир; 2. Гларгин; 3. Деглюдек. Фармакодинамические характеристики: А. Начало 0,5 – 1,5 ч., пик – нет, продолжительность – более 24 часов; Б. Начало 0,5 – 1,0 ч., пик – нет, продолжительность – до 24 часов; В. Начало 2,0 – 2,5 ч., пик – 8-14 часов, продолжительность – около 20; Г. Начало 1 – 2, пик – 6-12 часов, продолжительность – 20-24 часов; Д. Начало 2 – 4 ч., пик – нет, продолжительность – около 24 часов.
• Установите соответствие между осложнением сахарного диабета и сроками начала скрининга. Осложнение: 1. Диабетическая ретинопатия; 2. Диабетическая нефропатия; 3. Макроангиопатия. Сроки скрининга: А. Ежегодно, начиная с возраста 11 лет при длительности заболевания 2 года и с 9 лет при длительности заболевания 5 лет; Б. Каждые 2 года начиная с возраста 5 лет, лет независимо от длительности заболевания; В. Только у подростков старше 12 лет.
• Какое сочетание симптомов характерно для какого нозологического варианта: А. феохромоцитома+медуллярная карцинома Б. феохромоцитома+гемангиоматоз сетчатки В. Гиперпаратиреоз+инсулинома Г. Соматотропинома+многоузловой токсический зоб Д. адренокортикальная карцинома+остеосаркома 1-. Синдром множественных эндокринных неоплазий 1- типа 2-. Синдром множественных эндокринных неоплазий 2- типа 3. Синдром Ли-Фраумени 4. Синдром Гиппеля-Линдау 5. Синдром МакКьюна-олбрайта-Брайцева
• Установите соответствие между изменениями кислотно-щелочного состояния и формами ВДКН А. Гиперкалиемия; Б. Гипогликемия; В. Гипокальциемия; Г. Гипернатриемия; Д. Гипонатриемия; 1. Липоидная гиперплазия коры надпочечников; 2. Дефицит 17альфа-гидроксилазы; 3. Дефицит 21-гидроксилазы; 4. Дефицит 3бета-гидроксистероиддегидрогеназы; 5. Дефицит 11бета-гидроксилазы
• Для каких нозологических вариантов преждевременного полового развития характерны следующие специфические клинические признаки А. Приступы насильственного смеха; Б. Пигментные пятна цвета кофе-с-молоком; В. Встречается только у мальчиков; Г. Сочетание с несахарным диабетом; Д. Сочетается с кистозными изменениями в костях; 1. Нейрофиброматоз; 2. Тестотоксикоз; 3. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева; 4. ХГЧ секретирующая опухоль ; 5. Гипоталамическая гамартома
• Установите соответствие клинической картины с нозологическим вариантом задержки пубертата у девочек А. первичная аменорея при Таннер В4Р1; Б. первичная аменорея, задержка роста при отсутствии задержки костного возраста + артериальное давление на ногах не определяется; В. Первичная аменорея, Таннер 1, задержка роста и костного возраста; Г. Вторичная аменорея, снижение свТ4 при нормальном уровне ТТГ; Д. Вторичная аменорея, снижение свТ4 при резко повышенном уровне ТТГ; 1. Синдром Шерешевского-Тернера; 2. Нервная анорексия; 3. Синдром резистентности к андрогенам; 4. Первичный гипотиреоз; 5. Конституциональная задержка пубертата
• Какие клинические проявления, кроме надпочечниковой недостаточности, характерны при данных синдромов? А. Неправильное строение наружных половых органов при кариотипе 46XY; Б. Хронический кандидоз; В. Прогрессирующая деменция; Г. Неправильное строение наружных половых органов при кариотипе 46XX; Д. Гипопаратиреоз; Е. Сахарный диабет; 1. Аутоиммунный полигландулярный синдром 1 типа; 2. Липоидная гиперплазия коры надпочечников ; 3. Х-сцепленная адренолейкодистрофия; 4. Врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 11-бета-гидроксилазы
• Установите соответствие между заболеванием и его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Пигментная дегенерация сетчатки, нистагм, светобоязнь.; 2. Инсулиннезависимый сахарный диабет; 3. Инсулинозависимый диабет; 4. Ожирение; 5. Нейросенсорная тугоухость; 6. Дилятация мочевыводящей системы; 7. Несахарный диабет; 8. Атрофия диска зрительного нерва; 9. Дилатационная кардиомиопатия. Заболевание: А. DIDMOAD-синдром; Б. Синдром Альстрема; В. Атаксия Фрирейха.
• Укажите соответствие диагноза и значения СТГ на фоне стимуляционной пробы Диагноз А. Тотальный СТГ-дефицит у детей; Б. Парциальный СТГ-дефицит у детей; В. Нормальная соматотропная функция у детей ; Г. Подтверждение СТГ-дефицита при ре-тестировании в «переходном» периоде (возраст < 25 лет) ; Д. Подтверждение СТГ-дефицита при ре-тестировании в возрасте > 30 лет; Диагностическое значение СТГ (нг/мл) фоне стимуляционной пробы 1. < 3.0; 2. < 5.0; 3. < 7.0 ; 4. 7.0-9.9; 5. > 10
• Какие фенотипические особенности, помимо гипопаратиреоза, присущи следующим заболеваниям: А. Расщелина верхнего неба, Б. Укорочение метакарпальных костей, В. Офтальмоплегия, Г. Алопеция, Д. Подкожные кальцинаты, Е. Высокорослость. 1. Псевдогипопаратиреоз тип 1А, 2.Синдром Ди-Джорджи, 3. Аутоиммунный полигдандулярный синдром 1 типа, 4.Синдром Кернса-Сейра
• Установите соответствие между представленными позициями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе (для вопросов с 1 по 140 ). Выберите характеристики заболевания, соответствующие разным типам сахарного диабета. Характеристика заболевания: 1. Полигенное наследование; 2. Моногенное наследование; 3. СД у родителей встречается в 80-90% случаях; 4. СД у родителей встречается в 2-5% случаях; 5. Ожирение у пациента очень часто; 6. Кетоз характерен; 7. Характерно наличие аутоантител. Заболевание: А. Сахарный диабет 1 типа; Б. Сахарный диабет MODY; В. Сахарный диабет 2 типа.
• Сопоставьте между собой функцию инсулиновой помпы с ее определением. Функция: 1. Временная базальная скорость; 2. Базальный профиль ; 3. Стандартный болюс; 4. квадратный болюс; 5. Двойной болюс. Определение: А. Болюсная доза инсулина вводится одномоментно. ; Б. Болюсная доза инсулина равномерно подается в течение заданного периода времени. ; В. Инсулин подается в два этапа: сначала одномоментно, затем в течение определенного периода времени. ; Г. Введение базисной дозы по часам в соответствие с заранее заданными настройками; Д. Изменение скорости подачи базального инсулина на заданное время.
• Установите соответствие между видом поражения почек в детском возрасте и клиническими проявлениями: А. Появление протеинурии ранее 5 лет от манифестации СД Б. Наличие других микрососудистых осложнений. В. Наличие стойкой гематурии, лейкоцитурии Г. Отсутствие других микрососудистых осложнений на фоне протеинурии Д. Микроальбуминурии при длительности СД более 5 лет у детей и более 2- лет у подростков. 1-. Диабетическое поражение почек 2-. Неспецифические поражения почек
• Установите соответствие между клиническими проявлениями и нозологическими вариантами преждевременного полового развития у мальчика 6 лет А. Опережение роста и костного возраста, половое развитие Таннер G3Р2, яички по 2мл; Б. Опережение роста и костного возраста, половое развитие Таннер G3Р3, яички по 15мл; В. Отставание в росте и костном возрасте, ожирение, половое развитие Таннер G1Р2, яички по 2мл; Г. Отставание в росте, половое развитие Таннер G2 Р2, яички по 6 мл; Д. Соответствие роста и костного возраста паспортному, половое развитие Таннер 1, яички по 8 мл 1. Гипоталамическая гамартома; 2. Синдром Сильвера-Рассела; 3. Врожденная дисфункция коры надпочечников, дефицит 21-гидроксилазы; 4. Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева; 5. Гиперкортицизм
• Сопоставьте уровень глюкозы в плазме (по критериям ВОЗ) с соответствующим нарушением углеводного обмена. Уровень глюкозы в плазме: 1. ≥11.1 ммоль/л в любое время; 2. ≥7.0 ммоль/л натощак; 3. ≥7.8 но <11.1 ммоль/л через 2 часа глюкозотолерантного теста; 4. ≥5.6 но <7.0 ммоль/л натощак. Нарушение углеводного обмена: А. Сахарный диабет; Б. Нарушение гликемии натощак; В. Нарушение толерантности к глюкозе.
• Установите соответствие массы тела при рождении заболеванию. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. СД 1 типа; 2. Дети от матерей с некомпенсированным СД 1 типа; 3. Неонатальный СД; 4. СД 2 типа; 5. MODY2. Масса тела при рождении: А. Нормальная; Б. Сниженная; В.Нормальная или сниженная; Г. Повышенная.
• Какие препараты применяют для лечения следующих заболеваний. А. Гидрокортизон; Б. Паратгормон; В. Кальцимиметики ; Г. Соли кальция; Д. Верошпирон; Е. Альфакальцидол; 1. Первичный гиперпаратиреоз; 2. Гипопаратиреоз; 3. Псевдогипопаратиреоз; 4. Семейная гиперкальцемия с гипокальциурией
• Установите соответствие: Характерные признаки А. Низкорослость, неонатальная гипотония, гипогонадизм, акромикрия Б. Пигментный ретинит, полидактилия, поликистоз почек В. «Плоское лицо», эпикантус, приоткрытый рот, мышечная гипотония, врожденные пороки сердца, гипермобильность суставов, высунутый язык Г. Лунообразное лицо, диспропорциональная низкорослость, укорочение IV-V пястных и плюсневых костей, подкожные кальцификаты Д. Рыжий цвет волос, вторичная надпочечниковая недостаточность Е. Инсулинорезистентный сахарный диабет, пигментный ретинит, глухота, патология почек Форма ожирения 1-. Дефект гена POMC (проопиомеланокортин) 2-. Синдром Прадера-Вилли 3. Псевдогипопаратиреоз 1-А 4. Синдром Барде-Бидля 5. Синдром Альстрема 6. Синдром Дауна
• Установите соответствие между концентрацией ТТГ при неонатальном скрининге у доношенного новорожденного и лечебно-диагностическими мероприятиями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Действие: 1. Диагноз сомнителен. Повторная проба с определением ТТГ и Т4 св. в плазме крови; 2. Диагноз первичного врожденного гипотиреоза не подтвержден; 3. Диагноз высоко вероятен. Повторная проба и начало лечения; 4. Диагноз не вызывает сомнения. Незамедлительное начало терапии. Уровень ТТГ а мкМЕ/мл: А. ˃ 9; Б. ˃ 100; В.< 9; Г. ˃40
• Соотнесите целевые уровни гликемии при СД 1 типа со временем суток, согласно Консенсусу ISPAD по клинической практике (2014). Уровень гликемии: 1. 4,0 – 8,0 ммоль/л; 2. 5,0 – 10,0 ммоль/л; 3. 6,7 – 10,0 ммоль/л; 4. 4,5-9,0 ммоль/л. Время суток: А. Постпрандиально; Б. Перед сном; В. Утром натощак или препрандиально; Г. Ночью.
• Для большинства пациентов сахарным диабетом типа MODY характерно:
• Сопоставьте особенностис каждой нозологической формой преждевременного полового развития. Формы полового разивития: 1. Гипоталамическая гамартома. 2.Синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева. 3. ХГЧ-секретирующие герминома ЦНС. 4. Тестотоксикоз. 5. Изолированное телархе. Особенности: А. Может дебютировать с несахарного диабета. Б. Болеют только мальчики. В. Самое раннее начало и агрессивное течение среди всех форм гонадотропинзависимого ППР. Г. На ростовой прогноз влияет также тяжесть костных проявлений заболевания. Д. Не требует лечения
• Какой уровень тиреоидных гормонов соответствует какому диагнозу? Лабораторный показатели на момент первичной диагностики. Диагноз: 1. Субклинический гипотиреоз; 2. Первичный гипотиреоз; 3. Вторичный гипотиреоз. Уровень гормонов: А. ТТГ — повышен; Б. ТТГ — норма; В. ТТГ — снижен; Г. Тироксин — повышен; Д. Тироксин — норма; Е. Тироксин — снижен.
• Установите соответствие между типом сахарного диабета и его клиническими характеристиками. Клинические характеристики: 1. полигенный тип наследования; 2. моногенный тип наследования; 3. возраст манифестации любой; 4. возраст манифестации подростковый и старше; 5. возраст манифестации – чаще пубертатный; 6. кетоз при манифестации отсутствует; 7. кетоз при манифестации встречается, но не часто; 8. кетоз при манифестации встречается редко; 9. характерно выявление панкреатических аутоантител; 10. частота ожирения – как в популяции; 11. частота ожирения повышена; 12. частота сахарного диабета у родителей — менее 10%; 13. частота сахарного диабета у родственников — более 75%; 14. частота сахарного диабета у родителей – более 90%. Тип сахарного диабета: А. Сахарный диабет MODY; Б. Сахарный диабет 2 типа; В. Сахарный диабет 1 типа.
• Установите соответствие между аналогами инсулина длительного действия и их основными фармакодинамическими характеристиками (часы). Инсулины: 1. Аналоги инсулина короткого действия (Аспарт, Глулизин, Лизпро); 2. Человеческий инсулин короткого действия. Фармакодинамические характеристики: А. Начало 30 – 60 минут, пик – 1-2 часа , продолжительность – 3-6 часов; Б. Начало 0–15 минут, пик – 1,5-2,0 часов, продолжительность – 4-6 часов; В. Начало 20-40 минут , пик – 2-4 часа, продолжительность – 6-8 часов.
• Укажите, какое количество проб необходимо проводить в зависимости от состояния Состояние А. Низкорослость + вторичный гипотиреоз или другие тропные недостаточности; Б. Низкорослость + «триада» на МРТ (гипоплазия/аплазия гипофиза, гипоплазия/аплазия воронки, эктория нейрогипофиза); В. Краниофарингиома в анамнезе; Г. Низкорослость (SDS < 3) + отсутствие других тропных недостаточностей; Д. Выраженная низкорослость (SDS > 3) + отсутствие других тропных недостаточностей, ИРФ-1 низкий/низко-нормальный; Е. Низкорослость + доказанная молекулярно-генетическая основа гипопитуитаризма Для диагностики СТГ-дефицита у детей требуется: 1. 1 СТГ-тимуляционная проба; 2. 2 СТГ-стимуляционные пробы; 3. Проведение проб не требуется
• Характерные проявления данных заболеваний А. Судорожный синдром ;
  Б. Гиперпигментации; В. Деформации конечностей; Г. Рвота; Д. Повышенный паратгормон; Е. Низкий рост; 1. Гипопаратиреоз послеоперационный; 2. Гиперпаратиреоз; 3. Надпочечниковая недостаточность ; 4. Гипофосфатемический рахит
• Установите взаимосвязь между возможными этиологическими факторами и заболеванием. Заболевание: 1. Сахарный диабет 2 типа; 2. Эутиреоидный зоб; 3.Сахарный диабет 1 типа. Этиологические факторы: А. Эндемичный район по недостатку йода; Б. Гиперкалорийное питание; В. Прививка АКДС; Г. Вирус краснухи; Д. Низкая физическая нагрузка.
• Определите для каждого периода развития гормоны, имеющие первостепенное значение в поддержании нормальных темпов роста А. СТГ; Б. ИФР-1; В. ИФР-2; Г. Инсулин; Д. Тироксин; Е. Половые стероиды; Период жизни 1. Внутриутробный; 2. Допубертатный; 3. Пубертатный
• Выберите критерии компенсации для указанных заболеваний. Критерии компенсации А. темпы роста; Б. отсутствие жалоб на слабость, вялость, быструю утомляемость, сонливость; В. ТТГ; Г. Т4/ свободный Т4; Д. СТГ; Е. ИФР-1; Ж. Кортизол сыворотки; З. Свободный кортизол в суточной моче
  И. АД; Заболевание 1. Вторичный гипотиреоз; 2. Вторичный гипокортицизм; 3. Первичный гипотиреоз; 4. СТГ-дефицит
• Сопоставьте заболевание с его клиническими проявлениями. Клинические проявления: 1. Нечувствительность к андрогенам. ; 2. Активирующая мутация в гене LHCGR, кодирующая рецептор ЛГ/ХГЧ; 3. Сниженный уровень щелочной фосфатазы; 4. Выраженное ожирение, неуправляемый повышенный аппетит, задержка интеллектуального развития, задержка роста. ; 5. Активирующая мутация гена GNAS. Заболевание: А. Синдром Мак-Кьюна Олбрайта-Брайцева; Б. Синдром тестикулярной феминизации; В. Тестотоксикоз; Г. Гипофосфатазия; Д. Синдром Прадера-Вилли.

Ответы на тестовые вопросы должны демонстрировать глубокое понимание эндокринной физиологии у детей и специфики их лечения. Аттестация по детской эндокринологии подтверждает высокий уровень компетенции врача в области диагностики и лечения эндокринных расстройств у детей.