- В.Хирургическое удаление аденомы околощитовиджной железы или гиперплазированных околощитовидных желез
Первичный гиперпаратиреоз у детей чаще обусловлен солитарной аденомой околощитовидной железы, реже — гиперплазией нескольких желез, особенно при наследственных синдромах MEN1, MEN2A, гиперпаратиреозе с опухолью нижней челюсти и семейных формах заболевания. Избыточная секреция паратгормона приводит к гиперкальциемии, гиперкальциурии, снижению минеральной плотности костной ткани, нефролитиазу и нарушению функции почек.
Оперативное лечение является радикальным методом: при выявлении аденомы выполняют ее удаление, а при многостороннем поражении — субтотальную паратиреоидэктомию или тотальную паратиреоидэктомию с аутотрансплантацией части ткани. До операции проводят ультразвуковое исследование шеи и, по показаниям, сцинтиграфию с технецием-99m-сестамиби; при наследственных формах предпочтительно исследование всех околощитовидных желез. После вмешательства контролируют кальций, фосфор, паратгормон и риск синдрома «голодной кости».
Кальцимиметики, бисфосфонаты и другие медикаментозные средства применяют преимущественно как временную терапию при тяжелой гиперкальциемии, противопоказаниях к операции или невозможности ее немедленного выполнения. Альфакальцидол не устраняет источник гиперсекреции паратгормона и может усилить гиперкальциемию, а радиойодтерапия при первичном гиперпаратиреозе не используется.
| Ситуация | Предпочтительная тактика |
|---|---|
| Солитарная аденома | Удаление пораженной околощитовидной железы |
| Гиперплазия нескольких желез | Субтотальная или тотальная паратиреоидэктомия с аутотрансплантацией |
| Тяжелая гиперкальциемия до операции | Инфузионная терапия, коррекция электролитов; по показаниям кальцимиметики или бисфосфонаты |
| Послеоперационный период | Контроль кальция и паратгормона, профилактика и лечение гипокальциемии и синдрома «голодной кости» |
У детей и молодых взрослых хирургическая коррекция особенно важна для предупреждения необратимых костных и почечных осложнений, поэтому медикаментозное лечение не рассматривается как равноценная альтернатива операции.
Тесты с ответами по специальности «детская эндокринология» для аттестации на категорию.