Корзина

Выберите все правильные ответы. При экзостозной хондродисплазии возможно озлокачествление в:

Выберите все правильные ответы. При экзостозной хондродисплазии возможно озлокачествление в:
А. Опухоли семейства саркомы Юинга
Б. Вторичную хондросаркому
В. Вторичную остеосаркому
Г. Злокачественную фиброгистиоцитому кости
Д. Фибросаркому
Ответ
  • Вторичную хондросаркому
  • Вторичную остеосаркому

При наследственной множественной экзостозной хондродисплазии опухолевый субстрат представлен остеохондромами с хрящевой «шапочкой». Наиболее характерный вариант вторичного озлокачествления — периферическая вторичная хондросаркома, формирующаяся из хрящевого компонента остеохондромы. Вторичная остеосаркома встречается значительно реже, но также описана и относится к возможным саркоматозным трансформациям.

У детей остеохондромы обычно увеличиваются синхронно с ростом скелета. Настораживают продолжение роста после закрытия зон роста, появление постоянной или нарастающей боли, быстрое увеличение образования, неровность его контуров, увеличение хрящевой шапочки и мягкотканный компонент. Для оценки применяют рентгенографию и МРТ; окончательная верификация подозрительного образования проводится морфологически. Опухоли семейства саркомы Юинга, недифференцированная плеоморфная саркома кости (прежнее название — злокачественная фиброгистиоцитома) и фибросаркома не являются типичными вариантами вторичного озлокачествления остеохондром.

Вариант опухоли Связь с остеохондромой Ключевые признаки настороженности
Вторичная хондросаркома Наиболее характерный и частый вариант малигнизации Рост после завершения скелетного созревания, боль, утолщение хрящевой шапочки, деструкция
Вторичная остеосаркома Возможна, но встречается редко Агрессивный рост, остеоидный матрикс, периостальная реакция, мягкотканная масса
Саркома Юинга Не относится к типичной трансформации остеохондромы Самостоятельная первичная опухоль кости или мягких тканей
Недифференцированная плеоморфная саркома и фибросаркома Не являются характерными вариантами вторичного озлокачествления Рассматриваются как самостоятельные саркомы при соответствующей морфологии

Правильные варианты: вторичная хондросаркома и вторичная остеосаркома.

Тесты по специальности «детская онкология» с ответами для прохождения аттестации.