Установите связь между различными нарушениями со стороны глаз и заболеванием. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Заболевание: 1. СД 1 типа; 2.DIDMOAD-синдром; 3. Синдром Альстрема. Нарушения со стороны глаз: А. Атрофия диска зрительного нерва; Б. Микроаневризмы и геморрагии; В.Косоглазие; Г. Пигментаная дегенерация сетчатки; Д. Врожденная катаракта; Е. Неоваскуляризации на глазном дне.

А. А) 1-Д,Е 2-А 3-Г

Б. Б) 1-Б,Е 2-А 3-Г

В. В) 1-Е 2-А,Д 3-Г

Г. Г) 1-Б,Е 2-Г 3-Д

Ответ

Б) 1-Б,Е 2-А 3-Г

При сахарном диабете 1 типа хроническая гипергликемия повреждает сосуды сетчатки, что приводит к развитию диабетической ретинопатии. Ее ранними проявлениями являются микроаневризмы и ретинальные геморрагии, а при прогрессировании заболевания формируется пролиферативная стадия с неоваскуляризацией глазного дна. Поэтому для этого заболевания соответствуют признаки Б, Е.

DIDMOAD-синдром, или синдром Вольфрама, связан преимущественно с мутациями WFS1 и характеризуется сочетанием сахарного диабета, несахарного диабета, атрофии зрительных нервов и нейросенсорной тугоухости. Для синдрома Альстрема типична пигментная дегенерация сетчатки — прогрессирующая конусо-палочковая дистрофия, сопровождающаяся нистагмом, светобоязнью и снижением зрения. Соответствие: 2 — А, 3 — Г, что подтверждает вариант Б.

Заболевание	Характерное поражение глаз	Ключевой механизм или особенность
Сахарный диабет 1 типа	Микроаневризмы, геморрагии, неоваскуляризация	Диабетическая микроангиопатия и ишемия сетчатки
DIDMOAD-синдром	Атрофия диска зрительного нерва	Дегенерация зрительных путей при синдроме Вольфрама
Синдром Альстрема	Пигментная дегенерация сетчатки	Наследственная конусо-палочковая дистрофия сетчатки

Правильный ответ: Б) 1 — Б, Е; 2 — А; 3 — Г.

Тесты с ответами по специальности «детская эндокринология» для аттестации на категорию.