- Женщины болеют в 2 раза чаще
Первичный склерозирующий холангит чаще развивается у мужчин, обычно в возрасте 30–40 лет, и нередко ассоциирован с воспалительными заболеваниями кишечника, особенно с язвенным колитом. Поэтому преобладание женщин в соотношении 2:1 для данного заболевания нехарактерно. Поражение может одновременно затрагивать внутри- и внепеченочные желчные протоки, формируя множественные стриктуры и участки расширения по типу «чёток».
Лихорадка возникает при эпизодах бактериального холангита вследствие нарушения оттока желчи. Антимитохондриальные антитела в диагностически значимом титре обычно отсутствуют, что помогает отличать заболевание от первичного билиарного холангита. Глюкокортикоиды при изолированном первичном склерозирующем холангите, как правило, неэффективны; их применение рассматривают при сочетании с аутоиммунным гепатитом или при наличии выраженного воспалительного компонента.
| Признак | Характеристика |
|---|---|
| Эпидемиология | Чаще болеют мужчины; типичный возраст дебюта — 30–40 лет |
| Поражение желчных путей | Множественные стриктуры внутри- и/или внепеченочных протоков, чередующиеся с расширениями |
| Ассоциации | Частое сочетание с язвенным колитом и другими воспалительными заболеваниями кишечника |
| Серология | Антимитохондриальные антитела обычно отсутствуют в диагностическом титре |
| Лечение | Эндоскопическое лечение значимых стриктур; трансплантация печени при декомпенсации. Глюкокортикоиды эффективны преимущественно при варианте с аутоиммунным гепатитом |
Половой профиль заболевания является важным дифференциально-диагностическим ориентиром: преимущественное поражение женщин более типично для первичного билиарного холангита, а не для первичного склерозирующего холангита.
Аттестационные тесты по специальности «гастроэнтерология» с ответами.