- А-1; Б-4; В-2,3,5
Тромбастения Гланцмана обусловлена дефектом интегрина GPIIb/IIIa, из-за чего нарушается агрегация тромбоцитов. Рекомбинантный активированный фактор VII действует как обходной гемостатический препарат, усиливая генерацию тромбина и образование фибринового сгустка; его применяют при тяжелых кровотечениях, особенно при неэффективности или невозможности переливания тромбоцитов.
При гемофилии A восполняют дефицит фактора VIII с помощью его рекомбинантного концентрата. При иммунной тромбоцитопенической пурпуре глюкокортикоиды подавляют аутоиммунное разрушение тромбоцитов, внутривенный иммуноглобулин быстро уменьшает их клиренс через Fc-рецепторы, а спленэктомия устраняет основной орган элиминации сенсибилизированных тромбоцитов и антителопродукции. Соответствие: А–1, Б–4, В–2,3,5.
| Заболевание | Основной дефект | Средство и механизм действия | Клиническая особенность |
|---|---|---|---|
| Тромбастения Гланцмана | Дефект GPIIb/IIIa, нарушение агрегации тромбоцитов | Рекомбинантный активированный фактор VII | Обход дефекта тромбоцитарной агрегации; особенно важен при рефрактерности к трансфузиям |
| Гемофилия A | Наследственный дефицит фактора VIII | Рекомбинантный фактор VIII | Заместительная гемостатическая терапия |
| Иммунная тромбоцитопеническая пурпура | Аутоиммунное разрушение тромбоцитов и нарушение их продукции | Глюкокортикоиды, внутривенный иммуноглобулин, спленэктомия | Иммуноглобулин обеспечивает быстрый, но обычно кратковременный эффект; спленэктомия применяется при персистирующем или рецидивирующем течении |
Рекомбинантный активированный фактор VII также может использоваться при гемофилии A у пациентов с ингибиторами к фактору VIII, но в стандартной ситуации основным препаратом остается рекомбинантный фактор VIII.
Тесты по специальности «гематология» с ответами для прохождения аттестации.