- А) Цитопения, лимфоцитоз, моноцитопения, типичная «ворсинчатая» форма лимфоцитов
Волосатоклеточный лейкоз представляет собой хроническое В-клеточное лимфопролиферативное заболевание. Опухолевая инфильтрация костного мозга, селезёнки и иногда печени приводит к угнетению нормального кроветворения, поэтому в периферической крови выявляются анемия, тромбоцитопения и нейтропения, нередко формирующие панцитопению. Характерна выраженная моноцитопения; на фоне лейкопении может отмечаться относительный лимфоцитоз.
Патогномоничный морфологический признак — циркулирующие опухолевые В-лимфоциты с обильной светлой цитоплазмой и тонкими неравномерными цитоплазматическими выростами, создающими «ворсинчатый» вид. Гиперлейкоцитоз с бластами типичнее для острых лейкозов, железодефицитная анемия не объясняет моноцитопению и появление ворсинчатых клеток, а удлинение АЧТВ относится к нарушениям системы гемостаза и не является характерным проявлением волосато-клеточного лейкоза.
| Показатель | Типичные изменения | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гемоглобин | Снижен | Анемия вследствие поражения костного мозга и гиперспленизма |
| Тромбоциты | Снижены | Тромбоцитопения при угнетении мегакариоцитарного ростка и гиперспленизме |
| Лейкоциты и нейтрофилы | Чаще лейкопения и нейтропения | Следствие замещения костного мозга опухолевыми клетками |
| Моноциты | Выраженная моноцитопения | Один из наиболее характерных признаков заболевания |
| Лимфоциты | Относительный лимфоцитоз; возможны ворсинчатые лимфоидные клетки | Отражает циркуляцию патологических В-лимфоцитов |
| Морфология клеток | Тонкие цитоплазматические выросты по периферии клетки | «Волосатый» или «ворсинчатый» вид, требующий подтверждения иммунофенотипированием |
Иммунофенотипирование обычно выявляет зрелый В-клеточный профиль с экспрессией CD19, CD20, CD11c, CD25 и CD103; характерным молекулярным маркером является мутация BRAF V600E.
Тесты по специальности «гематология» с ответами для прохождения аттестации.