- Синдром Маршалла;
Синдром Маршалла, или PFAPA (periodic fever, aphthous stomatitis, pharyngitis, adenitis), относится к аутовоспалительным заболеваниям и обычно дебютирует в раннем детском возрасте. Для него характерны стереотипные приступы лихорадки продолжительностью около 3–6 дней, возникающие через относительно равные интервалы, сочетание афтозного стоматита, экссудативного или катарального фарингита и болезненного шейного лимфаденита. Между эпизодами ребенок обычно клинически здоров, физическое и психомоторное развитие сохраняется.
Диагноз устанавливают преимущественно клинически, поскольку специфического лабораторного или молекулярно-генетического маркера PFAPA нет. В пользу синдрома Маршалла говорят раннее начало, повторяемость симптомокомплекса и отсутствие признаков системного поражения органов. При TRAPS лихорадочные эпизоды обычно более длительные и сопровождаются мигрирующей миалгией, кожной сыпью, периорбитальным отеком; при периодической болезни типичны серозиты и артрит. ВИЧ-инфекция и системная красная волчанка имеют иное течение и признаки хронического инфекционного либо аутоиммунного поражения.
| Признак | Синдром Маршалла (PFAPA) | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Возраст дебюта | Чаще дошкольный возраст | Поддерживает диагноз при раннем начале заболевания |
| Основные проявления | Периодическая лихорадка, афтозный стоматит, фарингит, шейный лимфаденит | Классическая клиническая тетрада PFAPA |
| Межприступный период | Полное или почти полное клиническое благополучие | Отличает PFAPA от хронических инфекций и системных аутоиммунных заболеваний |
| Лабораторные изменения | Во время приступа — повышение С-реактивного белка и СОЭ; между приступами показатели нормализуются | Подтверждает воспалительный характер эпизода |
| Подход к лечению | Однократный прием глюкокортикостероида во время приступа; при частых рецидивах возможна тонзиллэктомия | Терапевтический ответ дополнительно поддерживает клинический диагноз |
Наиболее вероятный диагноз — синдром Маршалла (PFAPA).
Тесты с ответами для аттестации по специальности «генетика».