- 3-5%
Краниофарингиомы относятся к редким первичным опухолям головного мозга и составляют около 3–5% всех внутричерепных новообразований. Опухоль развивается из эмбриональных остатков краниофарингеального протока, связана с эпителием кармана Ратке и преимущественно располагается в селлярной и супраселлярной областях. Частота встречаемости имеет два возрастных пика: в детском возрасте и у взрослых, особенно в среднем и пожилом возрасте.
Клиническая картина определяется компрессией хиазмы, гипофиза, гипоталамуса и III желудочка. Характерны нарушения полей зрения, эндокринные расстройства, задержка роста у детей, несахарный диабет, головная боль и признаки внутричерепной гипертензии. Диагностика основана на МРТ головного мозга с контрастированием; лечение обычно хирургическое, с учетом нейроэндокринного статуса и риска повреждения зрительных путей и гипоталамических структур.
| Параметр | Характеристика |
|---|---|
| Доля среди опухолей головного мозга | 3–5% |
| Типичная локализация | Селлярная и супраселлярная области, область хиазмы и ножки гипофиза |
| Основные гистологические варианты | Адамантиноматозный и папиллярный |
| Ключевые симптомы | Битемпоральная гемианопсия, гипопитуитаризм, несахарный диабет, головная боль, гидроцефалия |
| Метод диагностики | МРТ головного мозга с контрастным усилением; оценка гормонального профиля и полей зрения |
Редкая встречаемость не снижает клинической значимости краниофарингиом: даже при доброкачественном гистологическом строении они способны вызывать тяжелые зрительные, эндокринные и гипоталамические нарушения.
Тесты по специальности «нейрохирургия» с ответами для прохождения аттестации.