- Мальформация Киари III
Мальформация Киари III представляет собой крайне редкий и наиболее тяжелый вариант каудального смещения структур задней черепной ямки. Через затылочный или высокошейный костный дефект формируется энцефалоцеле, в состав которого могут входить мозжечок, ствол мозга, IV желудочек и оболочки. Сочетание выраженной гипоплазии задней черепной ямки, компрессии ствола мозга и грубого нарушения ликвородинамики приводит к тяжелой дыхательной и сердечно-сосудистой недостаточности.
Неврологический прогноз при этом пороке крайне неблагоприятный: возможны апноэ, дисфагия, тетрапарез, судорожный синдром, тяжелая гидроцефалия и ранняя смерть. Выживание встречается редко и обычно сопровождается выраженным стойким дефицитом, поэтому данная форма рассматривается как чаще несовместимая с жизнью. При мальформации Киари I преобладает опущение миндалин мозжечка, при типе II — сочетание с миеломенингоцеле; мальформация Денди–Уокера характеризуется недоразвитием червя мозжечка и кистозным расширением IV желудочка, а нейрофиброматоз II типа является наследственным опухолевым заболеванием.
| Патология | Ключевая анатомическая характеристика | Клиническая тяжесть |
|---|---|---|
| Киари I | Опущение миндалин мозжечка через большое затылочное отверстие | От относительно бессимптомного течения до сирингомиелии и компрессии ствола мозга |
| Киари II | Каудальная дислокация ствола мозга, червя и миндалин мозжечка; часто сочетается с миеломенингоцеле | Тяжелая, но не неизбежно летальная |
| Киари III | Затылочное/высокошейное энцефалоцеле с включением структур задней черепной ямки | Крайне тяжелая; чаще несовместима с жизнью |
| Денди–Уокера | Гипоплазия или агенезия червя мозжечка, кистозное расширение IV желудочка, увеличение задней черепной ямки | Вариабельная; часто сопровождается гидроцефалией |
| Нейрофиброматоз II типа | Мутация NF2, двусторонние вестибулярные шванномы и другие опухоли нервной системы | Прогрессирующее опухолевое заболевание, не относится к мальформациям Киари |
Ключевой диагностический признак типа III — сочетание энцефалоцеле с герниацией структур мозжечка и ствола мозга, что определяет исключительно высокий риск летального исхода.
Тесты по специальности «нейрохирургия» с ответами для прохождения аттестации.