На консультацию к невропатологу направлен мальчик семи лет с остро развившейся мышечной слабостью и нарушением походки. Невропатолог обнаружил у ребенка признаки дистрофии, параорбитальный отек и гиперемию, гнусавый оттенок голоса, поперхивание, отек и плотность мышц плечевого пояса и бедер. Мальчик не мог поднять руки, сесть из положения лежа, выполнить приседание. Симптомы поражения центральной и периферической нервной системы не выявлены. Наиболее вероятный диагноз:

Наиболее вероятен ювенильный дерматомиозит — идиопатическая воспалительная миопатия с преимущественным поражением проксимальных мышц и характерными кожными проявлениями. Параорбитальная эритема и отек соответствуют гелиотропной сыпи; плотность и отечность мышц отражают воспалительный отек. Неспособность поднять руки, встать, сесть из положения лежа и выполнить приседание указывает на симметричную проксимальную мышечную слабость.

Поперхивание и гнусавость связаны с вовлечением мышц глотки и мягкого неба, что характерно для тяжелого течения заболевания и повышает риск аспирации. Отсутствие признаков поражения головного, спинного мозга и периферических нервов позволяет отличить миозит от неврологических причин двигательных нарушений. Диагноз подтверждают повышением креатинкиназы, АСТ, АЛТ, ЛДГ, выявлением специфических аутоантител, данными МРТ мышц и, при необходимости, электромиографии или биопсии.

В детском возрасте заболевание требует раннего назначения системной противовоспалительной терапии, обычно глюкокортикостероидов в сочетании с метотрексатом или другим иммунодепрессантом. Необходимы оценка глотания, контроль дыхательной функции, наблюдение за кожными и мышечными проявлениями, а также скрининг кальциноза и поражения легких.

Аттестационные тесты с ответами по специальности «педиатрия».