Корзина

Установите соответствие между представленными позициями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Синдром А.Тернера Б. Клайнфельтера В. тестикулярный синдром феминизации Г. адреногенитальный Определение 1. редкое нарушение, характеризующееся присутствием только одной непарной Х-хромосомы (Х0). Индивиды, страдающие данным заболеванием, имеют нормальные женские наружные половые органы, однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью 2. нарушение, являющееся результатом генетического дефекта, вызывающего у мужчин с нормальным набором хромосом невосприимчивость к воздействию тестостерона и других андрогенов 3. нарушение, характеризующееся отсутствием двух Х-хромосом и одной Y-хромосомы (ХХY), в результате чего страдающие данным нарушением индивиды имеют недоразвитые мужские наружные половые органы 4. женщины, обладающие нормальным набором хромосом (ХХ), у которых в результате воздействия избыточного количества андрогенов в период пренатальной половой дифференциации развиваются гениталии, внешне напоминающие мужские

Установите соответствие между представленными позициями. Для каждого пронумерованного элемента выберите буквенный компонент. Буквенный компонент может быть выбран один раз, более одного раза или не выбран вовсе. Синдром А.Тернера Б. Клайнфельтера В. тестикулярный синдром феминизации Г. адреногенитальный Определение 1. редкое нарушение, характеризующееся присутствием только одной непарной Х-хромосомы (Х0). Индивиды, страдающие данным заболеванием, имеют нормальные женские наружные половые органы, однако их внутренние репродуктивные структуры не развиваются полностью 2. нарушение, являющееся результатом генетического дефекта, вызывающего у мужчин с нормальным набором хромосом невосприимчивость к воздействию тестостерона и других андрогенов 3. нарушение, характеризующееся отсутствием двух Х-хромосом и одной Y-хромосомы (ХХY), в результате чего страдающие данным нарушением индивиды имеют недоразвитые мужские наружные половые органы 4. женщины, обладающие нормальным набором хромосом (ХХ), у которых в результате воздействия избыточного количества андрогенов в период пренатальной половой дифференциации развиваются гениталии, внешне напоминающие мужские
А. А-1; Б-3; В-2; Г-4
Б. А-2, Б-3, В — 4, Г-1
В. А-1, Б-2, В-3, Г-4
Г. А-3, Б-2, В-4, Г-1
Ответ
  • А-1; Б-3; В-2; Г-4

Соответствие определяется так: А–1, Б–3, В–2, Г–4. Синдром Тернера связан с моносомией X (кариотип 45,X или мозаичные варианты), дисгенезией гонад и формированием женского фенотипа. Синдром Клайнфельтера обусловлен наличием дополнительной X-хромосомы у лиц мужского пола, чаще при кариотипе 47,XXY; характерны гипогонадизм, малые плотные яички, азооспермия или выраженное снижение фертильности.

Тестикулярный синдром феминизации, или синдром нечувствительности к андрогенам, возникает при дефекте рецептора андрогенов у лиц с кариотипом 46,XY. При полной форме формируется женский тип наружных половых органов, однако отсутствуют матка и маточные трубы вследствие действия антимюллерова гормона, а гонадами являются тестикулярные ткани. Адреногенитальный синдром чаще обусловлен дефицитом 21-гидроксилазы; у лиц с кариотипом 46,XX избыток надпочечниковых андрогенов во внутриутробном периоде приводит к вирилизации наружных гениталий.

Синдром Типичный кариотип Основной механизм Ключевые клинические признаки
Тернера 45,X Моносомия X, дисгенезия гонад Женский фенотип, гипергонадотропный гипогонадизм, первичная аменорея, бесплодие
Клайнфельтера 47,XXY Дополнительная X-хромосома у лица мужского пола Малые яички, гипогонадизм, азооспермия, возможна гинекомастия
Тестикулярной феминизации 46,XY Нечувствительность тканей к андрогенам Женский или преимущественно женский фенотип, отсутствие матки, тестикулярные гонады
Адреногенитальный Чаще 46,XX Избыток надпочечниковых андрогенов, обычно при дефиците 21-гидроксилазы Пренатальная вирилизация наружных гениталий, возможны сольтеряющая форма и гиперандрогения

Ключевыми ориентирами для дифференциации служат кариотип, источник гормональных нарушений, чувствительность к андрогенам и состояние внутренних репродуктивных органов.

Аттестационные тесты с ответами по специальности «сексология».