- Реимплантации корня аорты по методике Девида с предварительным информированием родственников о возможных последствиях вмешательства, беременность;
Синдром Лоеса–Дитца характеризуется агрессивным течением аортопатии и высоким риском прогрессирования дилатации аорты, расслоения и разрыва, особенно во время беременности и в раннем послеродовом периоде. Диаметр 46 мм у пациентки с данной наследственной патологией достигает уровня, при котором профилактическое вмешательство целесообразно выполнить до наступления беременности; выжидательная тактика создаёт неоправданно высокий риск острого аортального события.
При сохранных трехстворчатых створках и отсутствии выраженной дисфункции аортального клапана предпочтительна клапансберегающая реимплантация корня аорты по методике Девида. Она устраняет патологически расширенный корень аорты, сохраняет собственный клапан и не требует пожизненной антикоагулянтной терапии, что особенно важно при планировании беременности. Протезирование по методике Бенталла–Де Боно показано при невозможности сохранить клапан: выраженном поражении створок, значимой регургитации или технической непригодности клапансберегающей реконструкции. Решение принимают в аортальном центре после генетического консультирования пациентки и родственников, поскольку синдром Лоеса–Дитца имеет наследственный характер.
| Клиническая ситуация | Предпочтительная тактика | Обоснование |
|---|---|---|
| Синдром Лоеса–Дитца, выраженная дилатация корня или восходящей аорты до беременности | Профилактическая операция на аорте | Снижение риска расслоения и разрыва во время беременности |
| Сохранные створки аортального клапана | Реимплантация корня аорты по методике Девида | Сохранение собственного клапана и отсутствие необходимости в пожизненной антикоагуляции |
| Деструктивные изменения створок или нерепарабельная аортальная регургитация | Операция Бенталла–Де Боно | Замена корня аорты и клапана единым композитным протезом |
| Период после реконструкции аорты и беременность | Наблюдение в специализированном центре, серийная эхокардиография | Возможное прогрессирование поражения дистальных отделов аорты сохраняется |
После клапансберегающей операции необходим пожизненный контроль всей аорты методами эхокардиографии и магнитно-резонансной ангиографии по показаниям. Беременность планируют после подтверждения стабильности реконструкции, обычно после контрольного обследования в сроки, рекомендованные аортальным хирургом и кардиологом.
Тесты с ответами по специальности «сердечно-сосудистая хирургия» для аттестации на категорию.